Νεφρική αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια ασθένεια στην οποία υπάρχει εναπόθεση ειδικής αδιάλυτης πρωτεΐνης, αμυλοειδούς, στον ιστό των νεφρών.

Αιτίες αμυλοείδωσης

Ανάλογα με τον μηχανισμό ανάπτυξης της νόσου και τα δομικά χαρακτηριστικά του αμυλοειδούς διακρίνονται διάφοροι τύποι αμυλοείδωσης.

Η ΑΑ-αμυλοείδωση αναφέρεται στον πιο συνηθισμένο τύπο νεφρικής αμυλοείδωσης. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει δευτερογενή αμυλοείδωση, η οποία προκαλείται συνήθως από ρευματοειδή αρθρίτιδα. χρόνιες πυώδεις καταστροφικές ασθένειες, για παράδειγμα, οστεομυελίτιδα, φυματίωση, φλεγμονώδεις νόσοι του εντέρου όπως η ελκώδης κολίτιδα, η νόσος του Crohn. καθώς και όγκους, ιδιαίτερα κακοήθεις. Το ΑΑ-αμυλοειδές σχηματίζεται από μια πρωτεΐνη που εκκρίνεται από τα κύτταρα του ήπατος και κάποια κύτταρα του αίματος κατά τη διάρκεια της φλεγμονής. Παρουσία κληρονομικής διάσπασης στη δομή αυτής της πρωτεΐνης παράγεται αδιάλυτο αμυλοειδές αντί της κανονικής διαλυτής πρωτεΐνης. Σε συνθήκες έντονης ή μακροχρόνιας φλεγμονής, η συγκέντρωση αμυλοειδούς στο αίμα αυξάνεται, αρχίζει να καθιζάνει και να συσσωρεύεται στον ιστό των νεφρών προκαλώντας ασθένειες.

Η Α-αμυλοείδωση είναι ένας άλλος τύπος νεφροπάθειας. Βασίζεται στην πρωτογενή αμυλοείδωση ή / και στο μυέλωμα. Σε αυτή την περίπτωση, λόγω γενετικών ανωμαλιών της πρωτεϊνικής δομής υπό κανονικές συνθήκες (απουσία παραγόντων προδιαθέσεως, όπως φλεγμονή), παράγεται ελαττωματική αδιάλυτη πρωτεΐνη, η οποία επίσης συσσωρεύεται σε διάφορα όργανα.

ATTR - αμυλοείδωση. Μια σπάνια ομάδα ασθενειών, οι οποίες περιλαμβάνουν τέτοιες παθολογίες όπως η οικογενής αμυλοειδής πολυνευροπάθεια και η συστηματική γεροντική αμυλοείδωση. Η οικογενής αμυλοειδής πολυνευροπάθεια είναι μια κληρονομική ασθένεια που συμβαίνει όταν το αμυλοειδές συσσωρεύεται στον νευρικό ιστό και χαρακτηρίζεται από σοβαρή βλάβη στο νευρικό σύστημα. Η συστηματική γεροντική αμυλοείδωση αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας άνω των 70 ετών λόγω των αλλαγών που σχετίζονται με την ηλικία των φυσιολογικών πρωτεϊνών, οι οποίες καθίστανται αδιάλυτες.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών

Όταν η αμυλοείδωση, η αδιάλυτη πρωτεΐνη, που συνήθως σχηματίζεται σε μεγάλες ποσότητες, εναποτίθεται στον ιστό των νεφρών, προκαλώντας παραβίαση των βασικών λειτουργιών της.

Το κύριο κλινικό χαρακτηριστικό τόσο της πρωτογενούς όσο και της δευτερογενούς αμυλοείδωσης είναι η βλάβη των νεφρών. Πολύ συχνά, η νεφρική νόσος είναι ασυμπτωματική και ανιχνεύεται στη φάση III-IV νεφρικής ανεπάρκειας.

Στην πρωτογενή αμυλοείδωση, η ασθένεια αναπτύσσεται νωρίς, στην ηλικία περίπου 40 ετών, χαρακτηριζόμενη από προοδευτική πορεία και υψηλή θνησιμότητα. Δευτερογενής αμυλοείδωση ανιχνεύεται στην ηλικία περίπου 60 ετών, κατά τη διάρκεια της νόσου, υπερισχύουν σημεία της νόσου που προκάλεσε αμυλοείδωση.

Υπάρχουν διάφορα διαδοχικά στάδια της ασθένειας. Αυτή η διαίρεση είναι πιο χαρακτηριστική της δευτερογενούς αμυλοείδωσης.

1. Προκλινικό. Σε αυτό το στάδιο, η ποσότητα αμυλοειδούς στα νεφρά δεν αρκεί για σημαντική εξασθένιση της λειτουργίας τους. Επομένως, επικρατούν τα συμπτώματα της νόσου - οι αιτίες της αμυλοείδωσης. Αυτό μπορεί να είναι ο οστικός πόνος και πυρετός με οστεομυελίτιδα, αλλαγές στη λειτουργία του αναπνευστικού συστήματος σε πνευμονική φυματίωση, βλάβη των αρθρώσεων στη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η ανάλυση ούρων και οι οργανικές μέθοδοι εξέτασης, όπως ο υπερηχογράφος, δεν ανιχνεύουν την παθολογία των νεφρών. Αυτό το στάδιο, ανάλογα με την ασθένεια υποβάθρου, διαρκεί κατά μέσο όρο 3-5 χρόνια.

2. Πρωτεϊνουρία. Το αμυλοειδές συσσωρεύεται στα νεφρικά κύτταρα σε επαρκή ποσότητα, γεγονός που συμβάλλει στην αύξηση της διαπερατότητάς τους σε υψηλού μοριακού βάρους ουσίες. Ως αποτέλεσμα, η πρωτεΐνη αίματος είναι στα ούρα, η οποία καθορίζεται από τη μελέτη της. Η ποσότητα της πρωτεΐνης στα ούρα αυξάνεται συνεχώς με την πάροδο του χρόνου, καθώς η διαδικασία της βλάβης στα νεφρικά κύτταρα είναι μη αναστρέψιμη. Δεν υπάρχουν εξωτερικές εκδηλώσεις νεφροπάθειας σε αυτό το στάδιο. Η πρωτεΐνη στα ούρα ανιχνεύεται τυχαία κατά τις συνήθεις ιατρικές εξετάσεις ή κατά τη διάγνωση άλλων ασθενειών. Το στάδιο της πρωτεϊνούρας διαρκεί κατά μέσο όρο 10-15 χρόνια.

3. Το νεφρωτικό στάδιο χαρακτηρίζεται από έντονες εξωτερικές εκδηλώσεις, οι οποίες, στις περισσότερες περιπτώσεις, οφείλονται στο χαμηλό επίπεδο πρωτεΐνης στο αίμα λόγω της μαζικής απέκκρισης στα ούρα. Παρατηρήσεις σχετικά με σημαντική γενική αδυναμία, ναυτία, απώλεια όρεξης, δίψα και ξηροστομία είναι χαρακτηριστικές. Οι ασθενείς χάσουν δραματικά το βάρος. Με μια απότομη μετάβαση από μια πρηνή θέση σε μια κάθετη θέση, η αρτηριακή πίεση πέφτει απότομα, μέχρι να γίνει ασυνείδητη. Η επίμονη διάρροια λόγω συσσώρευσης αμυλοειδούς στο εντερικό τοίχωμα και η καταστροφή των νευρικών απολήξεων είναι χαρακτηριστική. Οίδημα εμφανίζεται και αναπτύσσεται γρήγορα. Στην αρχή, ανιχνεύονται στα κάτω άκρα, στο πρόσωπο, μπορεί να εμφανιστεί δύσπνοια κατά τη φυσιολογική σωματική άσκηση (που σχετίζεται με τη συσσώρευση υγρού στον πνευμονικό ιστό). Στη συνέχεια, τα οίδημα καθίστανται ευρέως διαδεδομένα, μέχρι τη συσσώρευση μεγάλων όγκων υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα (υδροθώρακα), στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης), στην κοιλότητα της εξωτερικής μεμβράνης της καρδιάς (υδροπεριδρικό).

Η εμφάνιση του ασθενούς με νεφρωσικό σύνδρομο.

Μια απότομη μείωση της ποσότητας ούρων μέχρι την απουσία της. Μαζί με οίδημα, διευρυμένα λεμφογάγγλια, συκώτι, σπλήνα ανιχνεύονται, γεγονός που υποδεικνύει την εναπόθεση αμυλοειδούς σε αυτά. Ταυτόχρονα, αυτά τα όργανα είναι πυκνά, ανώδυνα, συχνά, ειδικά το συκώτι, φτάνουν σε τεράστια μεγέθη.

4. Στάδιο ουραιμίας - το τέλος της νόσου. Το νεφρό γκρίνια, χάνει την κανονική του δομή και την ικανότητα να εκτελεί όλες τις λειτουργίες του. Σε αυτό το στάδιο, διαγνωσθεί νεφρική ανεπάρκεια βαθμού IV ή χρόνια νεφρική νόσο σταδίου V. Στο υπόβαθρο του έντονου οίδηματος, εμφανίζονται συμπτώματα ουραιμίας (που προκαλούνται από μεταβολικά προϊόντα, τα οποία συνήθως εκκρίνονται στα ούρα) δηλητηρίαση. Ναυτία, έμετος, μη ανακούφιση, γενική αδυναμία, κοιλιακό άλγος, μπορεί να αυξήσει τη θερμοκρασία σε 37-37,5 μοίρες. Τα ούρα συνήθως απουσιάζουν. Συχνά μειωμένη πίεση και σπάνιος παλμός χαμηλής πλήρωσης. Σε αυτό το στάδιο, προκειμένου να απομακρυνθούν τα τοξικά μεταβολικά προϊόντα, ενδείκνυται θεραπεία με νεφρική αντικατάσταση (περιτοναϊκή κάθαρση, αιμοκάθαρση και ποικιλίες).

Αλλά, δυστυχώς, στο παρόν στάδιο δεν υπάρχουν μέθοδοι που να επιτρέπουν την πλήρη απομάκρυνση του αμυλοειδούς από το σώμα. Ως εκ τούτου, ακόμη και υπό τις συνθήκες μιας αιμοκάθαρσης, το ποσοστό θνησιμότητας σε αυτούς τους ασθενείς παραμένει υψηλό λόγω βλάβης σε άλλα όργανα (καρδιά, αιμοφόρα αγγεία, ήπαρ, πάγκρεας και άλλα).

Όταν περιγράφεται η αμυλοείδωση, είναι αδύνατο να μην αναφέρουμε τη βλάβη στην καρδιά, η οποία αρχίζει ταυτόχρονα και μερικές φορές ακόμη και νωρίτερα από την ασθένεια των νεφρών. Το αμυλοειδές συσσωρεύεται στον ιστό της καρδιάς, προκαλώντας την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Την ίδια στιγμή, η καρδιά μεγαλώνει σε μέγεθος, ο τοίχος της γίνεται άκαμπτος, οι βαλβίδες επηρεάζονται. Ως αποτέλεσμα, η καρδιά δεν αντιμετωπίζει το συνηθισμένο φορτίο, το αίμα σταγόνες στους πνεύμονες ή στην περιφέρεια, γεγονός που επιδεινώνει το οίδημα και την αναπνευστική ανεπάρκεια. Επιπλέον, οι αρρυθμίες συχνά αναπτύσσονται στη διευρυμένη καρδιά λόγω της εξασθένησης της νευρικής ρύθμισης, πολλές από τις οποίες είναι δυνητικά θανατηφόρες. Επίσης, λόγω της βλάβης της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, η πίεση στην εμφάνιση της νόσου είναι υψηλή και χωρίς αποτέλεσμα από τα ναρκωτικά, στο τελικό στάδιο μειώνεται σταθερά.

Διάγνωση αμυλοείδωσης

Σε εργαστηριακές δοκιμές αποκαλύφθηκαν οι ακόλουθες αλλαγές:

• Πλήρης καταμέτρηση αίματος. Η επίμονη και σημαντική αύξηση του ESR (ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων) βρίσκεται ήδη στα πρώτα στάδια της νόσου. Με την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας παρατηρείται μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη και αριθμός ερυθροκυττάρων. Η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων υποδηλώνει συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία της σπλήνας.
• Βιοχημική ανάλυση του αίματος. Στο νεφρωτικό στάδιο της ασθένειας, δίνεται προσοχή στη μείωση της ποσότητας πρωτεΐνης, συμπεριλαμβανομένης της λευκωματίνης, της υψηλής χοληστερόλης και των λιποπρωτεϊνών χαμηλής πυκνότητας. Με ηλεκτροφόρηση, είναι δυνατόν να απομονωθεί μια ελαττωματική αδιάλυτη πρωτεΐνη από το αίμα.
• ανάλυση ούρων. Ξεκινώντας από το πρωτεϊνούχο στάδιο, μια μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης είναι χαρακτηριστική. Χρησιμοποιώντας ανοσοηλεκτροφόρηση, είναι δυνατόν να αναγνωριστεί η πρωτεΐνη Bans-Jones, η οποία είναι χαρακτηριστική της ΑΜ-αμυλοείδωσης στο πολλαπλό μυέλωμα.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να γίνει βιοψία (δειγματοληψία της περιοχής του τροποποιημένου ιστού για μικροσκοπική εξέταση). Εάν υπάρχει υποψία ΑΜ αμυλοείδωσης, λαμβάνεται βιοψία μυελού των οστών από την περιοχή του στέρνου (παρακέντηση της στερνής) ή η ilium (βιοψία τρεφίνης). Σε όλες τις περιπτώσεις, εμφανίζεται βιοψία της βλεννογόνου του ορθού, τμήμα του εντερικού τοιχώματος ή ιστού του νεφρού, ήπαρ. Στη μελέτη της πιθανής τυποποίησης του αμυλοειδούς, που καθορίζει τις περαιτέρω τακτικές θεραπείας.

Θεραπεία αμυλοειδούς

Ο στόχος της θεραπείας με αμυλοείδωση είναι η μείωση του σχηματισμού μιας παθολογικής πρωτεΐνης και η προστασία των οργάνων από τα αποτελέσματά της.

Όταν η ΑΑ-αμυλοείδωση, ο κύριος ρόλος ανήκει στα αντιφλεγμονώδη μέτρα, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης χειρουργικών μεθόδων. Έτσι, με την οστεομυελίτιδα, είναι απαραίτητο να αφαιρεθούν περιοχές πυώδους σύντηξης του οστού, με απόστημα (κοιλότητα γεμάτη με πύον) του πνεύμονα - αποστράγγιση του αποστήματος. Ιδιαίτερα σημαντική είναι η έγκαιρη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας ως μία από τις κύριες αιτίες της νόσου.

Σε περίπτωση αμυλοείδωσης των νεφρών, ενδείκνυται η αγωγή με κυτταροστατικά (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη), η οποία επιτρέπει την καθυστέρηση της εμφάνισης και την επιβράδυνση της εξέλιξης της νεφρικής ανεπάρκειας. Η μεγαλύτερη επίδραση σε όλες τις μορφές αμυλοείδωσης παρατηρήθηκε σε μερικά φυτικά κυτταροστατικά (κολχικίνη).

Σε AL-αμυλοείδωση, χρησιμοποιείται συνδυασμένη θεραπεία με κυτταροστατικά και ορμονικά φάρμακα (πρεδνιζόνη).

Στη δευτερογενή αμυλοείδωση διεξάγεται η πρωτογενής θεραπεία της υποκείμενης νόσου, μετά την οποία συχνά εξαφανίζονται τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης. Συμπτωματική θεραπεία πραγματοποιείται επίσης: πολυβιταμίνες (παρεντερική), διουρητικά (για σοβαρό οίδημα), μεταγγίσεις πλάσματος. Για τη διάρροια, συνταγογραφούνται στυπτικές ουσίες (νιτρικό βισμούθιο, προσροφητικά).

Στο τέλος της νόσου, μια αιμοκάθαρση είναι ζωτικής σημασίας. Ωστόσο, η κύρια μέθοδος θεραπείας του νεφρωτικού και ουραιμικού σταδίου της νόσου είναι η μεταμόσχευση νεφρού.

Σε νεφρική αμυλοείδωση, το γενικό σχήμα είναι το ίδιο με τη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα.

Πρόληψη της αμυλοείδωσης

Η πρόληψη θα πρέπει να κατευθύνεται στη θεραπεία ασθενειών που σχετίζονται με χρόνια φλεγμονή, καθώς και έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία της αμυλοείδωσης, λαμβάνοντας υπόψη τον τύπο της.

Επικίνδυνη και επικίνδυνη ασθένεια - αμυλοείδωση των νεφρών

Κάθε ένας από εμάς παραπονιέται περιοδικά για αδιαθεσία, αλλά συγχρόνως σπάνια απευθυνόμαστε σε γιατρούς για συμβουλές και βοήθεια. Μερικές ασθένειες το χρησιμοποιούν. Αναπτύσσονται σταδιακά και οδηγούν σε κυτταρικό θάνατο ενός οργάνου, με αποτέλεσμα να χάσει την ικανότητα να λειτουργεί σωστά. Μία από αυτές τις ύπουλες παθολογίες είναι η νεφρική αμυλοείδωση.

Τι είναι η αμυλοείδωση των νεφρών

Η αμυλοείδωση των νεφρών (νεφροπαθητική αμυλοείδωση) είναι μια μάλλον σπάνια, αλλά εξαιρετικά ύπουλη ασθένεια, στην οποία υπάρχει παραβίαση του μεταβολισμού της γλυκοπρωτεΐνης. Ως αποτέλεσμα αυτού, οι εναποθέσεις, που αντιπροσωπεύονται από σύνθετες ενώσεις φύσης πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών και που ονομάζονται αμυλοειδή, αρχίζουν να συσσωρεύονται στα νεφρικά σπειράματα και σε άλλα μέρη του οργάνου. Κανονικά, πρακτικά δεν παράγονται.

Δεδομένου ότι τα βακτηριακά, ιικά ή άλλα ξένα σωματίδια απουσιάζουν εντελώς σε τέτοια ιζήματα, το σώμα δεν ανταποκρίνεται σε αυτά σαν να ήταν ξένο αντικείμενο και συνεπώς δεν προσπαθεί να τα αντιμετωπίσει. Ως αποτέλεσμα, τα αμυλοειδή συσσωρεύονται στο σώμα και οδηγούν σε σημαντική διατάραξη της εργασίας του.

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μόνο μέρος της συστηματικής αμυλοειδούς δυστροφίας, επομένως συχνά συνοδεύεται από βλάβες στην καρδιά, το θυρεοειδή, το ήπαρ, τους πνεύμονες και άλλα όργανα.

Με αμυλοείδωση, ειδικές ενώσεις εναποτίθενται στους ιστούς των νεφρών, με αποτέλεσμα το μέγεθος του οργάνου να αυξάνεται

Αυτή η παθολογία εκδηλώνεται ασθενώς στα αρχικά στάδια, αλλά απειλεί με την καταστροφή των νεφρών, την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας και την εμφάνιση διαρκούς ανάγκης για αιμοκάθαρση. Επομένως, η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται από τον χρόνο ανίχνευσης.

Η αιμοκάθαρση είναι μια διαδικασία κατά την οποία το αίμα εκκρίνεται από το σώμα σε μια ειδική συσκευή, όπου καθαρίζεται και στη συνέχεια επιστρέφει στην κυκλοφορία του αίματος.

Είδη ασθένειας και τα χαρακτηριστικά τους

Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι αμυλοείδωσης:

  • Η πρωτοπαθής (ιδιοπαθής και οικογενειακή) είναι συνέπεια της γενετικής προδιάθεσης για την εναπόθεση συμπλοκών πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών στον ενδοκυτταρικό χώρο των ιστών και περιλαμβάνει επίσης περιπτώσεις όπου δεν έχουν προσδιοριστεί τα αίτια ανάπτυξης. Σπάνια διαγιγνώσκεται.
  • Δευτερογενής (που αποκτάται κατά τη διάρκεια της ζωής) είναι το αποτέλεσμα μεταβολικών διαταραχών στην εμφάνιση ορισμένων ασθενειών που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα.
  • Senile - συνέπεια της φυσικής μείωσης της αντοχής της ανοσίας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι μεσήλικες και οι ηλικιωμένοι άνδρες είναι πολύ πιο πιθανό να υποφέρουν από νεφροπαθητική αμυλοείδωση συχνότερα από άλλες κατηγορίες ανθρώπων.

Αιτίες

Η αιτία της ανάπτυξης της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης των νεφρών θεωρείται κληρονομική προδιάθεση, αλλά συχνά παραμένει άγνωστη για ορισμένους. Μερικές φορές εμφανίζεται στο υπόβαθρο του πολλαπλού μυελώματος, αλλά είναι αδύνατο να πούμε με βεβαιότητα ότι προκαλεί την ασθένεια.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια σοβαρή ογκολογική παθολογία, συνοδευόμενη από βλάβη του μυελού των οστών, ως αποτέλεσμα της οποίας συσσωρεύονται άτυπες ανοσοσφαιρίνες στο αίμα, ο οστικός ιστός καταστρέφεται και εμφανίζεται ανοσοανεπάρκεια.

Όσον αφορά τη δευτερογενή αμυλοείδωση, διάφοροι παράγοντες είναι ικανοί να προκαλέσουν την εμφάνισή της:

  • χρόνιες λοιμώξεις: σύφιλη, ελονοσία, φυματίωση,
  • πυώδεις καταστροφικές διεργασίες: οστεομυελίτιδα, ενδοκαρδίτιδα, βρογχιεκτασία,
  • συστηματικές παθολογίες: ρευματοειδής ή ψωριασική αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα,
  • Διαταραχές του εντέρου: ελκώδης κολίτιδα, ασθένεια του Crohn.
  • διεργασίες όγκου: λεμφογρονουλωμάτωση, μηνιγγίωμα, νεόπλασμα των νεφρών,
  • παρατεταμένη αιμοκάθαρση

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η νεφροπαθής αμυλοείδωση συχνά επηρεάζει ασθενείς με καρκίνο, συστηματικές παθολογίες, άτομα ηλικίας άνω των 65 ετών, καθώς και εκείνα των οποίων οι συγγενείς υπέφεραν από αυτήν.

Συμπτώματα

Για μια ασθένεια, η εμφάνιση μιας διευρυμένης κλινικής εικόνας είναι τυπική μόνο μετά από 10 ή ακόμα και 15 χρόνια σταθερής εξέλιξης. Αρχικά, πρακτικά δεν εκδηλώνεται με κανένα τρόπο, μπορεί να εντοπιστεί μόνο κατά τις προληπτικές εξετάσεις.

Από την εμφάνιση των πρώτων σημείων αμυλοείδωσης των νεφρών σε σοβαρές βλάβες οργάνων, έχουν περάσει αρκετές δεκαετίες.

Με την πάροδο του χρόνου, οι ασθενείς μπορεί να παρατηρήσουν την εμφάνιση τέτοιων συμπτωμάτων:

  • πρήξιμο, που παρατηρήθηκε αρχικά στο πρόσωπο και τα χέρια και επηρεάζει στη συνέχεια όλα τα όργανα και τους ιστούς.
  • μείωση ή αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
  • συχνή και άφθονη ούρηση («νεφρικός διαβήτης»).
  • κόκκινη απόχρωση ούρων (το χρώμα του "κρέατος").
  • κέρδος βάρους.
Το πρήξιμο των ιστών του προσώπου είναι ένα από τα κύρια σημεία που κάνει τους ανθρώπους να στραφούν σε νεφρολόγο ή ουρολόγο

Εάν σε αυτό το στάδιο δεν διεξάγεται ολοκληρωμένη ολοκληρωμένη θεραπεία, οι ασθενείς αναμένουν μη αναστρέψιμες μεταβολές στα νεφρά. Ως αποτέλεσμα, τα όργανα σχεδόν χάνουν εντελώς την ικανότητα να λειτουργούν και να καθαρίζουν το αίμα των τοξινών. Επομένως, τα παραπάνω σημεία ενώνονται:

  • σοβαρή επίμονη αδυναμία.
  • απουσία σκέψης, μειωμένη ευκρίνεια της προσοχής.
  • συχνές πονοκεφάλους και ζάλη.
  • διαταραχή της συνείδησης.

Έτσι, η φύση των συμπτωμάτων εξαρτάται άμεσα από το στάδιο ανάπτυξης της παθολογίας. Όμως, οίδημα, σοβαρή υποβάθμιση της γενικής ευημερίας, προβλήματα πίεσης είναι τα αρχικά σημάδια μη αναστρέψιμων μεταβολών στα νεφρά.

Στάδια ανάπτυξης

Υπάρχουν 4 στάδια αμυλοείδωσης των νεφρών:

  1. Λανθάνουσα. Σε αυτό το στάδιο, δεν υπάρχουν απτές αλλαγές στο σώμα, με εξαίρεση τα σημάδια της υποκείμενης νόσου που προκάλεσαν νεφρική βλάβη. Η διάρκεια του σταδίου είναι 3-5 χρόνια.
  2. Πρωτεϊνικό. Καθώς η παθολογία προχωρά σταδιακά και το αμυλοειδές αρχίζει να συσσωρεύεται στα σπειράματα και τα αγγεία, το μέγεθος του οργάνου υφίσταται αλλαγές και τα κύτταρα του πέφτουν σταδιακά. Ως αποτέλεσμα, στα ούρα υπάρχουν ακαθαρσίες πρωτεΐνης, αίματος και αυξημένος αριθμός λευκοκυττάρων. Η διάρκεια της σκηνής είναι περίπου 10 χρόνια.
  3. Νεφροτικό ή οίδημα. Ο ασθενής αρχίζει να παρατηρεί την εμφάνιση του οιδήματος των ιστών. Αρχικά, βρίσκονται στο πρόσωπο, στα γεννητικά όργανα ή στην οσφυϊκή περιοχή. Ταυτόχρονα, το υγρό συσσωρεύεται επίσης στις κοιλιακές, υπεζωκοτικές κοιλότητες και γύρω από την καρδιά, γεγονός που αποτελεί συνέπεια της απελευθέρωσης μιας μεγάλης ποσότητας πρωτεΐνης στα ούρα. Όλα αυτά συνοδεύονται από την εμφάνιση αδυναμίας, μειωμένης όρεξης, αυξημένης δίψας κλπ. Η διάρκεια του νεφροτικού σταδίου είναι 5 χρόνια.
  4. Azotemic, ή τερματικό. Αυτό είναι το τελικό στάδιο της εξέλιξης της παθολογίας. Είναι χαρακτηριστικό γι 'αυτόν να πεθάνει το 75% των νεφρών (τα κυριότερα κύτταρα των νεφρών). Ως εκ τούτου, τα όργανα παύουν να εκτελούν τις λειτουργίες τους, ως αποτέλεσμα των οποίων υπάρχει επείγουσα ανάγκη για αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής πάσχει από σοβαρό εμετό, κοιλιακό άλγος, αυξημένη αρτηριακή πίεση κ.λπ.

Διάγνωση αμυλοείδωσης

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρώτη διάγνωση γίνεται μόνο μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Μέχρι αυτή τη στιγμή, είναι εξαιρετικά δύσκολο να υποψιαστεί κανείς την εξέλιξη της παθολογίας. Για να επιβεβαιωθεί η παρουσία αμυλοείδωσης των νεφρών, συμπεριφέρεται:

  • ανάλυση ούρων, ικανή να ανιχνεύσει αυξημένα επίπεδα πρωτεϊνών, λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων, κυλίνδρων υαλίνης και με επαναλαμβανόμενη ανάλυση, υπάρχει σταθερή αύξηση του επιπέδου τους.
  • πλήρη λευχαιμία, η οποία παρουσιάζει περίσσεια λευκοκυττάρων στο αίμα (λευκοκυττάρωση), χαμηλή αιμοσφαιρίνη (αναιμία) και αύξηση του ESR.
  • βιοχημική ανάλυση του αίματος, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση της αύξησης της περιεκτικότητας σε σφαιρίνες, χοληστερόλη, χολερυθρίνη, ινωδογόνο, κρεατινίνη, ουρία, ουρικό οξύ, μείωση του αριθμού αλβουμίνης, νάτριο, ασβέστιο και αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης.
  • το οποίο έχει ανατεθεί για την αξιολόγηση της ποιότητας της πέψης, με αμυλοείδωση, υποδηλώνει την παρουσία στεατορροίας (αυξημένη απέκκριση λίπους με κόπρανα), δηλητηρίαση (μειωμένη πέψη κρέατος), αμιλορροία (αυξημένη εξάλειψη αμύλου).
  • ΗΚΓ, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση της αρρυθμίας και της φθοράς της αγωγιμότητας, η οποία είναι συνέπεια σοβαρών μεταβολικών διαταραχών.
  • Υπερηχογραφική εξέταση της κοιλίας και των νεφρών, που δείχνει τη διεύρυνση του ήπατος, του σπλήνα και των νεφρών.
  • ακτινογραφία αντίθεσης της πεπτικής οδού, αποκαλύπτοντας την εξασθένιση των μυών του οισοφάγου και τη γαστρική κινητικότητα.

Όλες αυτές οι μέθοδοι επιτρέπουν να διαπιστωθεί η παρουσία αμυλοείδωσης. Ωστόσο, σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, εκτελείται βιοψία των νεφρών. Η μελέτη αυτή είναι η πλέον αξιόπιστη διαγνωστική μέθοδος, αφού μόνο σύμπλοκα πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών που χαρακτηρίζουν την παθολογία αποκτούν μια πράσινη λάμψη στο πολωμένο φως μετά την επεξεργασία ενός δείγματος ιστού με ειδικές βαφές. Λόγω της βιοψίας, διεξάγεται η διαφορική διάγνωση της αμυλοείδωσης με πυελονεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα.

Μικροσκοπική εξέταση των ιστών των νεφρών αποκάλυψε καταθέσεις μιας φύσης πρωτεϊνούχου-πολυσακχαρίτη (αμυλοειδές)

Θεραπεία της νόσου

Η πλήρης απομάκρυνση των αποθέσεων γλυκοπρωτεΐνης από το σώμα είναι αδύνατη. Η πρώιμη θεραπεία μπορεί να μειώσει μόνο την ένταση της εξέλιξης της νόσου και να αποτρέψει την εμφάνιση μη αναστρέψιμων μεταβολών στα νεφρά.

Δυστυχώς, οι ασθενείς δεν συνομιλούν πάντα με τους γιατρούς για βοήθεια όταν εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια παραβίασης της κατάστασης. Επομένως, χάνεται χρόνος και καθίσταται αδύνατη η επιβράδυνση της πορείας της αμυλοείδωσης με συντηρητικές μεθόδους. Σε τέτοιες περιπτώσεις, δεν υπάρχει τίποτα για τους γιατρούς εκτός από το να συνταγογραφούν αιμοκάθαρση στους ασθενείς τους ή να προτείνονται μεταμόσχευση νεφρού.

Στη δευτερογενή αμυλοείδωση, ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η εξάλειψη της υποκείμενης νόσου που την προκάλεσε. Μετά την επιτυχή θεραπεία, τα συμπτώματα της νεφροπαθητικής παθολογίας συχνά εξαφανίζονται. Για το λόγο αυτό, οι ασθενείς χρειάζονται μακροπρόθεσμη διατροφή ειδικού τύπου και λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Φαρμακευτική θεραπεία

Όταν επιβεβαιωθεί η διάγνωση, οι ασθενείς συνταγογραφούνται:

  • 4-αμινοκινολίνης (Χλωροκίνη, Delagil), τα οποία επιβραδύνουν την πρόοδο της νόσου.
  • (Promethazine, Diphenhydramine, Chloropyramine, Suprastin) για την πρόληψη ή την εξασθένιση των αλλεργικών αντιδράσεων.
  • Η κολχικίνη είναι ένας κυτταροστατικός παράγοντας φυτικής προέλευσης, ελαχιστοποιώντας την απώλεια πρωτεΐνης από το σώμα και τον κίνδυνο επίθεσης.
  • Unithiol - ένα φάρμακο που δεσμεύει πρωτεΐνες που εμπλέκονται στη σύνθεση του αμυλοειδούς. Αυτό σας επιτρέπει να επιβραδύνετε σημαντικά την ανάπτυξη της νόσου και να σταθεροποιήσετε την κατάσταση του ασθενούς.

Για την εξάλειψη των δυσάρεστων εκδηλώσεων της παθολογίας αποδίδονται:

  • διουρητικά (Veroshpiron, Indap, Furosemide).
  • αντιυπερτασικά φάρμακα (Αμλοδιπίνη, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil).
  • κορτικοστεροειδή (δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη) ·
  • κυτταροστατικά (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη).

Μερικές φορές οι ασθενείς συνιστώνται επιπλέον μεταγγίσεις πλάσματος αίματος και λευκωματίνης.

Συλλογή φωτογραφιών: φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη νεφρική αμυλοείδωση

Χειρουργική θεραπεία

Η ένδειξη για χειρουργική επέμβαση είναι μόνο η παρουσία μη αναστρέψιμων μεταβολών στα νεφρά. Η ουσία της έγκειται στη μεταμόσχευση οργάνου δότη.

Η χειρουργική επέμβαση δεν αποτελεί εγγύηση για πλήρη αποκατάσταση, καθώς η νόσος μπορεί να επιστρέψει. Ως εκ τούτου, ακόμη και μετά τη μεταμόσχευση θα πρέπει να ερευνώνται ετησίως. Και αν υπάρχουν σημάδια απόθεσης αμυλοειδούς, η κατάλληλη θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως. Θα επιτρέψει την αναβολή της περιόδου εμφάνισης σοβαρών παραβιάσεων όχι για 15 χρόνια, αλλά για 30 και άνω.

Διατροφή

Το κύριο χαρακτηριστικό της διατροφής στην αμυλοείδωση είναι ότι οι ασθενείς για 1,5 ή 2 χρόνια συνιστούσαν καθημερινή κατανάλωση ακατέργαστου ήπατος, 80-120 γραμ. Ανά ημέρα. Βεβαιωθείτε ότι έχετε περιορίσει τη χρήση προϊόντων με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και αλάτι:

  • όσπρια ·
  • μοσχαρίσιο και βόειο κρέας ·
  • σόγια.
  • διατήρηση;
  • γαλακτοκομικά προϊόντα (τυρί, ξινή κρέμα, τυρί cottage, γάλα) κ.λπ.

Η κατανάλωση ψωμιού και γλυκών περιορίζεται μόνο από την παχυσαρκία.

Ταυτόχρονα, πρέπει να εισαχθούν στη διατροφή μεγάλες ποσότητες τροφών με υδατάνθρακες και τροφές πλούσιες σε βιταμίνες και μέταλλα, ιδιαίτερα κάλιο:

  • οποιαδήποτε δημητριακά, κατά προτίμηση κριθάρι και κριθάρι.
  • φρούτα και λαχανικά, ιδίως μπανάνες, αποξηραμένα βερίκοκα, σταφίδες, βερίκοκα ·
  • κρέας κοτόπουλου ·
  • αρνί κρέας

Λαϊκές μέθοδοι

Όταν η αμυλοείδωση των λαϊκών φαρμάκων μπορεί να χρησιμοποιηθεί εκείνων που συμβάλλουν στην αύξηση της ανοσίας και την εξάλειψη της φλεγμονής, και μόνο με την άδεια του γιατρού. Αυτό είναι:

  1. Έγχυση λουλουδιών χαμομηλιού, αμόρριζας και βότανο. Οι φυτικές πρώτες ύλες λαμβάνονται σε 100 γραμμάρια, τοποθετούνται σε θερμομόνωση και χύνεται μισό λίτρο βραστό νερό. Μετά από 4 ώρες, φιλτράρεται και λαμβάνεται σε 200 ml όλη τη νύκτα.
  2. Μούρα Juniper. Χρησιμοποιούνται σε φυσική μορφή, ξεκινώντας με 5 κομμάτια την ημέρα. Καθημερινά ο αριθμός των μούρων αυξάνεται κατά 1, αυξάνοντας σταδιακά το σύνολο σε 15.
  3. Τσάι από αποξηραμένα φύλλα φράουλας, υπερκοκκινού και μέντα. Τα συστατικά λαμβάνουν 10, 2 και 2 g, αντίστοιχα. Χύνεται πάνω από ένα φλιτζάνι βραστό νερό και αφήνεται να εγχυθεί για 10 λεπτά.

Πρόβλεψη και συνέπειες

Η πρόγνωση εξαρτάται από το ρυθμό εξέλιξης της νόσου και τη φύση της πορείας της. Εάν κατά τη νεφρική αμυλοείδωση εμφανιστεί θρόμβωση, η είσοδος δευτερογενών λοιμώξεων, η καρδιακή ή η νεφρική ανεπάρκεια, η αιμορραγία, αυτό επιδεινώνει σημαντικά τις πιθανότητες ασθενούς για ανάκαμψη. Επίσης, οι ηλικιωμένοι δεν δουλεύουν υπέρ του ασθενούς. Μόνο η έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας και η ταχεία εξάλειψη της υποκείμενης νόσου που προκάλεσε την ανάπτυξή της μπορούν να δώσουν την ευκαιρία για πλήρη ανάκαμψη.

Σε νεφρική ή καρδιακή ανεπάρκεια, η αμυλοείδωση είναι ηλικίας μικρότερης του ενός έτους.

Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, είναι πιθανό, αν όχι ολοκληρωτικά, να επιβραδυνθεί σημαντικά η πρόοδος της παθολογίας μέχρι 30-40 χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής αισθάνεται μόνο περιστασιακά δυσφορία από ξαφνικά εμφανιζόμενα σημάδια εξασθένισης της νεφρικής λειτουργίας.

Όπως η σπειραματονεφρίτιδα, η αμυλοείδωση είναι μία από τις κύριες αιτίες του νεφρωσικού συνδρόμου και της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Επιπλέον, η ασθένεια αυτή συχνά προκαλεί:

  • ασκίτες.
  • διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος.
  • παθολογία της πεπτικής οδού.

Πρόληψη

Η κύρια πρόληψη της νόσου είναι:

  • ορθολογική και ισορροπημένη διατροφή ·
  • απόρριψη κακών συνηθειών και υπερκατανάλωση τροφής.
  • σωματική δραστηριότητα ·
  • επισκεφθείτε έγκαιρα έναν γιατρό εάν εντοπίσετε τυχόν αλλαγές στην κατάστασή σας.

Βίντεο: τι είναι η αμυλοείδωση και πώς να την αντιμετωπίσετε

Είναι ακόμα αδύνατο να θεραπευθεί η αμυλοείδωση των νεφρών, αλλά αν πάτε στο γιατρό όταν εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια παραβίασης της κατάστασης, μπορείτε να σταματήσετε την εξέλιξη της νόσου. Αυτό θα συμβάλει στη σημαντική αύξηση του προσδόκιμου ζωής και θα διατηρήσει την ποιότητα του σε ένα σταθερά υψηλό επίπεδο.

Στάδια, αιτίες και συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών

Η αμυλοείδωση είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία συμβαίνουν αλλαγές στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών. Ένας από τους τύπους είναι η αμυλοείδωση των νεφρών. Αυτή η παθολογία αντιστοιχεί στο 3% όλων των ουρολογικών ασθενειών. Η συσσώρευση συγκεκριμένης πρωτεΐνης στους ιστούς επηρεάζει όχι μόνο τους νεφρούς, αλλά και άλλα συστήματα του σώματος.

Η διάγνωση της νόσου περιπλέκεται από μια μακρά λανθάνουσα περίοδο, η οποία αντικατοπτρίζεται στη διαδικασία θεραπείας. Σε παραμελημένες καταστάσεις, ο ασθενής χρειάζεται αιμοκάθαρση και, όταν αυτό το μέτρο δεν βοηθά, πραγματοποιεί μεταμόσχευση νεφρού. Αυτό δεν εξαλείφει την παθολογία, αλλά βελτιώνει σημαντικά την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής και παρατείνει τη ζωή.

Νεφρική αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση είναι μια σπάνια ασθένεια και αυτό περιπλέκει τη διάγνωσή της. Οι καταθέσεις αμυλοειδούς στα νεφρά συσσωρεύονται για πολλά χρόνια, επομένως η ασθένεια βρίσκεται συχνά σε παραμελημένη κατάσταση. Οι παθολογικές πρωτεΐνες που σχηματίζονται στο πλάσμα του αίματος προκαλούν αυτοάνοση αντίδραση στο σώμα.

Ένας υγιής ιστός οργάνου αντικαθίσταται με σύμπλεγμα πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι άμεσα ανάλογη με την έγκαιρη θεραπεία του γιατρού. Όσο πιο γρήγορα ο ασθενής καταλαβαίνει ποια είναι η αμυλοείδωση των νεφρών, τόσο πιο επιτυχημένη είναι η θεραπεία.

Είδη ασθενειών

Η αμυλοείδωση των νεφρών αναγνωρίστηκε ως ανεξάρτητη ασθένεια στο δεύτερο μισό του 19ου αιώνα. Μέχρι τότε, θεωρήθηκε μια ποικιλία διαφορετικών παθολογιών του ουρογεννητικού συστήματος.

Οι γιατροί διακρίνουν διάφορες μορφές της νόσου:

  1. Πρωτοπαθής ή ιδιοπαθή (μορφή AL). Εμφανίζεται απροσδόκητα, χωρίς προηγούμενες ενδείξεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι κληρονομική. Η πρωτογενής νεφρική αμυλοείδωση σπάνια διαγνωρίζεται και δεν θεωρείται συνέπεια άλλων ασθενειών.
  2. Δευτερεύουσα (μορφή ΑΑ). Αποκτάται για ζωή μετά την εμφάνιση αυτοάνοσων παθολογιών και άλλων λειτουργικών αλλαγών στο σώμα. Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών ανιχνεύεται συχνά ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου.
  3. Τοπική (μορφή AE). Αναπτύχθηκε σε ορισμένους όγκους, για παράδειγμα, στον καρκίνο του θυρεοειδούς. Ταυτόχρονα, οι κόμβοι των κόμβων ανιχνεύονται στους ιστούς.
  4. Συγγενής αμυλοειδής δυστροφία (μορφή AF). Εμφανίζεται λόγω γενετικών διαταραχών που κληρονομούνται από παιδιά από γονείς. Μεταδίδεται σε υπολειπόμενο ή κυρίαρχο τύπο. Υπάρχουν διάφορες μορφές χαρακτηριστικές μιας συγκεκριμένης τοποθεσίας. Οι ποικιλίες διαφέρουν ως προς τη σοβαρότητα της νόσου, τον χρόνο εκδήλωσης των σημείων της και τη σύνθεση του πολυσακχαρίτη
  5. Senile. Οι ασθένειες είναι επιρρεπείς σε άτομα άνω των 80 ετών λόγω παραβιάσεων του μεταβολισμού των πρωτεϊνών στο σώμα.

Οι γιατροί διαφοροποιούν 20 σύμπλοκα πρωτεϊνών που προκύπτουν ως αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης ασθένειας. Σύμφωνα με τον ταξινομητή, το πρώτο γράμμα είναι το όνομα της νόσου, και το δεύτερο είναι ένας τύπος ινώδους ή συγκεκριμένης πρωτεΐνης.

Συχνά, μόνο η αμυλοείδωση των νεφρών αποκαλύπτει την κύρια ασθένεια, η οποία μέχρι τότε ήταν ασυμπτωματική. Συχνά, λόγω δυσκολιών στη διάγνωση, η θεραπεία αρχίζει πολύ αργά, γεγονός που οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Λόγοι

Ανακαλύπτονται τα αίτια της αμυλοειδούς των νεφρών ως κύρια ασθένεια και τα τελικά αποτελέσματα δεν έχουν ακόμη ανακοινωθεί από επιστήμονες. Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών θεωρείται ένας από τους τύπους επιπλοκών χρόνιων ασθενειών.

Οι γιατροί εντοπίζουν διάφορες αιτίες αυτής της παθολογίας των νεφρών:

  1. Μολυσματικές ασθένειες σε χρόνια μορφή. Αυτά περιλαμβάνουν τη λεπτοσπείρωση, τη σύφιλη, τη φυματίωση, την ελονοσία.
  2. Ογκολογικές παθήσεις. Συχνά, η αμυλοείδωση ανιχνεύεται σε κακοήθεις όγκους των νεφρών, των πνευμόνων, των εντέρων. Προκαλεί την ανάπτυξη του πολλαπλού μυελώματος της νόσου, λεμφογρονουλωμάτωση.
  3. Ασθένειες αυτοάνοσης φύσης. Οι πιο συχνές ασθένειες που οδηγούν σε μειωμένο μεταβολισμό πρωτεϊνών στα νεφρά είναι ο ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.
  4. Απορρόφηση Πυρηνικές διαδικασίες που συμβαίνουν με την καταστροφή των ιστών, είναι οι αιτίες παραβιάσεων της πρωτεϊνικής σύνθεσης. Αυτές περιλαμβάνουν πλευρίτιδα, οστεομυελίτιδα, βρογχεκτασίες.
  5. Αιμοκάθαρση. Όταν αυτή η διαδικασία εκτελείται τακτικά, συσσωρεύεται πρωτεΐνη β2-μικροσφαιρίνης. Σε ένα υγιές σώμα αυτό δεν παρατηρείται, καθώς η πρωτεΐνη εκκρίνεται τακτικά στα ούρα.

Οι ανωμαλίες στο έργο των νεφρών εντοπίζονται στο σύνδρομο Reimann. Αυτό συμβαίνει μόνο όταν και οι δύο γονείς έχουν χρωμοσωμική μετάλλαξη.

Η γέννηση παιδιών με σύνδρομο Muckle-Wales είναι δυνατή σε περίπτωση παθολογίας σε έναν από τους γονείς, καθώς η νόσος κληρονομείται σύμφωνα με τον κυρίαρχο τύπο.

Στάδια και συμπτώματα της νόσου

Η αμυλοείδωση του νεφρού έχει συμπτώματα γενικής και ειδικής φύσης. Ταυτόχρονα, η πορεία της νόσου λαμβάνει χώρα σε τέσσερις φάσεις, κάθε μία από τις οποίες διαφέρει στα χαρακτηριστικά της. Οι γιατροί διακρίνουν τα ακόλουθα στάδια αμυλοείδωσης των νεφρών:

  1. Λανθάνουσα. Η παθολογία αναπτύσσεται ήδη, αλλά δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα. Ο κίνδυνος είναι ότι αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από πέντε χρόνια. Ταυτόχρονα, παρατηρούνται συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την υποκείμενη νόσο - απόστημα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, λύκο, λοιμώξεις κ.ο.κ.
  2. Πρωτεϊνικό. Αυτό το στάδιο ονομάζεται επίσης λευκωματινικό. Η υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες ανιχνεύεται στα ούρα και η πρωτεϊνουρία προχωράει. Επίσης, για αυτή την περίοδο χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση της μικροαιτίας - την παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα. Υπάρχει αύξηση του ESR. Οι σκληρολογικές αλλαγές στα νεφρώνα αρχίζουν και αρχίζει η ατροφία τους. Ως αποτέλεσμα της στασιμότητας της λεμφαδένες και της υπεραιμίας της νεφρικής αύξησης σε μέγεθος, συμπαγή, το χρώμα τους αλλάζει σε γκρίζο-ροζ. Αυτό θεωρείται η αρχή των πρώτων σημείων παθολογίας. Αυτή η διαδικασία διαρκεί περίπου 10-15 χρόνια.
  3. Νεφροτικό ή οίδημα. Παρατηρημένη σκλήρυνση του νεφρικού στρώματος του εγκεφάλου, η εναπόθεση πολυσακχαρίτη σε αυτό. Αυτό οδηγεί σε νεφρωτικές μεταβολές, συνοδευόμενες από οίδημα ιστών, αποβολή πρωτεϊνών ούρων, υπερχοληστεριναιμία, υποπρωτεϊναιμία. Είναι αδύνατο να αφαιρεθεί η οίδημα ακόμη και με ισχυρά διουρητικά, τα οποία μπορεί να προκαλέσουν ασκίτη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η υπέρταση είναι δυνατή, αλλά η πίεση μπορεί να παραμείνει κανονική και μερικές φορές ακόμη και να μειωθεί. Αυτό το στάδιο διαρκεί περίπου 5 χρόνια.
  4. Τερματικό ή ουραιμικό. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, τα νεφρά γίνονται ουλές και ρυτίδες, υψηλής πυκνότητας, αλλά μικρού μεγέθους. Οι γιατροί καλούν τον συνδυασμό αυτών των σημείων νεφρού αμυλοειδούς. Ο ασθενής αισθάνεται όλα τα σημάδια της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Οι ομοιότητες αναπτύσσονται γρήγορα. Η αμυλοείδωση των νεφρών συνοδεύεται συχνά από θρόμβωση των αγγείων, η οποία οδηγεί σε ανουρία και έντονο πόνο. Η βλάβη των νεφρών στην αμυλοείδωση αυτού του σταδίου είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή και απειλεί τον θάνατο του ασθενούς από την αζωτμητική ουραιμία.

Οι πιο κοινές εκδηλώσεις

Στο πλαίσιο της εξέλιξης της αμυλοείδωσης των νεφρών, οι ασθενείς σημειώνουν:

  • επαναλαμβανόμενη ζάλη.
  • αδυναμία με μικρή σωματική άσκηση.
  • δυσκολία στην αναπνοή.
  • Διαταραχή του καρδιακού ρυθμού.
  • αλλαγή του μεγέθους της γλώσσας στις τρέχουσες περιπτώσεις.
  • παραβίαση της αφής.
  • επιδείνωση της κινητικότητας των αρθρώσεων ·
  • διάρροια ή δυσκοιλιότητα σε περίπτωση εντερικών αλλοιώσεων.

Η πονηριά της νεφρικής νόσου είναι ότι κάθε παραβίαση επηρεάζει το έργο ολόκληρου του οργανισμού. Για την αποφυγή μη αναστρέψιμων διεργασιών απαιτείται έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

Διαγνωστικά

Με τη αμυλοείδωση των νεφρών, η διάγνωση περιπλέκεται από μια μακρά λανθάνουσα περίοδο. Πιο αποδοτικά σε αυτό το στάδιο η παθολογία ανιχνεύεται στο εργαστήριο. Για την εξέταση, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι διάγνωσης της αμυλοείδωσης:

  1. KLA και OAM. Σε περίπτωση δευτερογενούς αμυλοείδωσης των νεφρών, ανιχνεύεται πρωτεϊνουρία στα αποτελέσματα της μελέτης. Αν κοιτάξετε τις αναλύσεις στη δυναμική, τότε σημειώνεται η αύξηση αυτού του δείκτη. Στα ούρα υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα απουσία πυελονεφρίτιδας, καθώς και μικρογατατουρία και κυλινδρία. Η ESR αυξήθηκε, ο δείκτης αυτός εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου.
  2. Ανάλυση της βιοχημικής σύνθεσης του αίματος. Η παθολογία κρίνεται από την αύξηση της χοληστερόλης, των σφαιρινών, της χολερυθρίνης. Η δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης αυξάνεται. Το επίπεδο πρωτεΐνης στο αίμα ποικίλει και μπορεί να πέσει στα 67 g / l.
  3. Πλήρης ανάλυση των περιττωμάτων. Διαγνώστε την ασθένεια από την παρουσία steatorrhea, καθώς και από το μεγάλο περιεχόμενο στα κόπρανα των μυϊκών ινών. Μερικές φορές όταν ανιχνεύεται παθολογία στο σκαμνί μια μεγάλη ποσότητα αμύλου.
  4. Ηλεκτροκαρδιογράφημα. Λόγω της διαταραχής των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα παρατηρούνται στη μελέτη οι μεταβολές στον καρδιακό ρυθμό και η αγωγή.
  5. Υπερηχογραφική εξέταση. Στη μελέτη της κοιλιακής κοιλότητας είναι σαφώς ορατές αλλαγές στο μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα προς την κατεύθυνση της αύξησης. Ο υπερηχογράφημα των νεφρών δείχνει ότι είναι σημαντικά περισσότερο από το φυσιολογικό.
  6. Ακτινογραφική οδό ακτίνων Χ. Προσδιορίστε την υπόταση του οισοφάγου, την επιδείνωση της γαστρικής κινητικότητας. Με τις ακτίνες Χ με παράγοντα αντίθεσης παρατηρείται αλλαγή στην ταχύτητα των εντέρων, επιτάχυνση ή επιβράδυνση αυτής της διαδικασίας.
  7. Εξέταση δειγμάτων ιστών νεφρού που ελήφθησαν κατά τη διάρκεια βιοψίας. Θεωρείται μία από τις αξιόπιστες μεθόδους για τον προσδιορισμό της παθολογίας. Η απόθεση πολυσακχαριτών μπορεί να εμφανιστεί σε αγγεία, σπειράματα ή σωληνάρια.
  8. Υπολογιστική τομογραφία. Αυτή η μέθοδος επιτρέπει όχι μόνο τη διάγνωση της νόσου, αλλά και την παρακολούθηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας.

Μόνο μια περιεκτική εξέταση δείχνει την παρουσία της νόσου και την έκταση της βλάβης των νεφρών. Από τα αποτελέσματά του εξαρτάται από τη θεραπεία της νόσου.

Θεραπεία

Κατά τη θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών, ο γιατρός έχει δύο σημαντικά καθήκοντα:

  • μειώνουν την ένταση του σχηματισμού και της εναπόθεσης αμυλοειδούς.
  • αποτρέπουν περαιτέρω συστηματικές διαταραχές στο σώμα του ασθενούς.

Η θεραπεία που επιλέγει ο ειδικός για τον ασθενή εξαρτάται από την αιτία της ασθένειας:

  1. Στη δευτερογενή νεφρική αμυλοείδωση απαιτείται θεραπεία της υποκείμενης παθολογίας. Εάν η κύρια αιτία της νεφρικής νόσου στο σώμα είναι το απόστημα των πνευμόνων, τότε ο ασθενής πρέπει να αφαιρέσει το προσβεβλημένο όργανο ή μέρος του. Στη νεκρωτική διαδικασία στον οστικό ιστό, ο γιατρός θα επιμείνει στο ακρωτηριασμό των άκρων ή στην εκτομή των οστών για να σώσει τη ζωή του ασθενούς με οστεομυελίτιδα.
  2. Η αποδοχή αντιβακτηριακών φαρμάκων είναι απαραίτητη για τη φυματίωση, τη σύφιλη και άλλες μολυσματικές ασθένειες.
  3. Η παρουσία μιας αυτοάνοσης ασθένειας απαιτεί το διορισμό αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, κυτταροστατικών και κορτικοστεροειδών.
  4. Για τη θεραπεία γενετικής και επίκτητης αμυλοειδούς τύπου ΑΑ, χρησιμοποιείται αλκαλοειδές, το οποίο λαμβάνεται από βολβούς φθινοπωρινής κροσσιάς. Θεωρείται ότι είναι μια πολύ τοξική ουσία, αλλά αν χρησιμοποιηθεί σωστά, μπορεί να αποτρέψει την επίθεση του συνδρόμου Reimann, να μειώσει την έκκριση πρωτεϊνών στα ούρα και επίσης να επιβραδύνει την πορεία της νόσου. Εάν ο ασθενής ανταποκριθεί καλά στο φάρμακο, ο γιατρός το συνταγογραφεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, και μερικές φορές για τη ζωή. Εάν ένας ασθενής αρχίζει να χάνει τα μαλλιά όταν λαμβάνει αυτό το φάρμακο και η πέψη διαταράσσεται, τότε το φάρμακο μετατρέπεται σε αναλογικό. Η αποδοχή των αλκαλοειδών δεν είναι αποτελεσματική για την αμυλοειδοπάθεια AL, αλλά αυτή η μορφή αντιμετωπίζεται με τα βλαστοκύτταρα του ασθενούς.
  5. Οι γιατροί συχνά συνταγογραφούν φάρμακα που βασίζονται στη δέσμευση παθολογικών πρωτεϊνών. Την ίδια στιγμή, η θεραπεία συμπληρώνεται με παράγοντες που επιβραδύνουν το σχηματισμό αμυλοειδούς. Μια τέτοια θεραπεία ομαλοποιεί γρήγορα την υγεία του ασθενούς και σταματά την ανάπτυξη προβλημάτων στα νεφρά. Αυτή η μέθοδος βοηθά τον ασθενή στο αρχικό στάδιο της νόσου.
  6. Το σύμπλεγμα θεραπευτικών μέτρων περιλαμβάνει τη χρήση θερμικά επεξεργασμένου ήπατος βοδινού. Ο μηχανισμός δράσης των επιστημόνων δεν έχει ακόμη περιγραφεί, αλλά θεωρείται ότι βασίζεται σε υψηλή περιεκτικότητα αντιοξειδωτικών στο παραπροϊόν. Η συνιστώμενη ποσότητα για τη θεραπεία είναι τουλάχιστον 100 g ημερησίως.
  7. Η αιμοκάθαρση γίνεται σωτηρία για άτομα με σοβαρή χρόνια νεφρική νόσο.
  8. Η μεταμόσχευση νεφρού θεωρείται ο μόνος τρόπος να παραταθεί η διάρκεια ζωής των ασθενών με αμυλοείδωση στα μεταγενέστερα στάδια. Δεν θα είναι δυνατό να ανακάμψει πλήρως, καθώς ακόμη και υπό την προϋπόθεση επιτυχούς λειτουργίας, η παθολογία θα επιστρέψει σε 3-5 χρόνια. Η μεταμόσχευση αναβάλλει την επανάληψη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας κατά είκοσι χρόνια.

Η δόση των φαρμάκων επιλέγεται από τον ιατρό ξεχωριστά με βάση μια προκαταρκτική εξέταση του ασθενούς. Εξαιτίας αυτού, απαγορεύεται αυστηρά η ανεξάρτητη πραγματοποίηση αλλαγών κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Όταν εντοπιστεί κάποια παρενέργεια, η απόσυρση φαρμάκου ή η αντικατάστασή της παρακολουθείται από γιατρό.

Διατροφή για αμυλοείδωση

Όλες οι νεφρικές παθολογίες απαιτούν προσκόλληση σε δίαιτες με μειωμένη τροφή σε άλατα και πρωτεΐνες.

Η διατροφή είναι κατασκευασμένη έτσι ώστε να μην έχει κόκκινο κρέας και προϊόντα που περιέχουν καζεΐνη. Κάτω από την πτώση απαγόρευσης:

  • τυριά ·
  • το τυρί cottage και τα παράγωγά του.
  • γάλα;
  • βόειο κρέας ·
  • μοσχάρι

Δεν συνιστάται να συμπεριλαμβάνονται πικάντικα πιάτα, καπνιστά κρέατα, προϊόντα με υψηλή περιεκτικότητα σε βαφές, συντηρητικά στο μενού. Όταν οι υπέρβαρτοι ιατροί απαγορεύουν κατηγορηματικά προϊόντα αρτοποιίας που αυξάνουν το επίπεδο χοληστερόλης στο κυκλοφορικό σύστημα.

Παρά τους περιορισμούς, το μενού του ασθενούς πρέπει να είναι ποικίλο και θρεπτικό. Ένα μέρος του κρέατος υπολογίζεται με βάση την ποσότητα πρωτεΐνης σε αυτό: ανά 1 kg ανθρώπινου βάρους, επιτρέπεται η κατανάλωση όχι περισσότερο από 1 g πρωτεΐνης. Τα προϊόντα σιτηρών επιτρέπονται σε μεγάλες ποσότητες.

Τα λαχανικά, τα φρούτα και τα πιάτα από αυτά πρέπει να τρώγονται ωμά, ατμισμένα ή στιφάδο. Θεωρούνται πηγή βιταμινών και μετάλλων για άτομα με αμυλοείδωση νεφρών. Για να βελτιωθεί η γεύση του φαγητού επιτρέπεται να χρησιμοποιούνται καρυκεύματα: σκόρδο, βασιλικός, πιπεριές.

Η συμμόρφωση με τους απλούς κανόνες διατροφής βοηθά τους ασθενείς να βελτιώσουν την εργασία των νεφρών, για να αποκαταστήσουν την καλή υγεία.

Πρόβλεψη

Οι γιατροί προβλέπουν την κατάσταση των ασθενών με δευτεροπαθή νεφρική αμυλοείδωση μετά από μελέτη του βαθμού ανάπτυξης της υποκείμενης παθολογίας.

Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το πόσο γρήγορα εξελίσσεται η αμυλοείδωση, πόσο χρονών είναι ο ασθενής και από την παρουσία συνωμονοτήτων. Σε περίπτωση χρόνιας νεφρικής νόσου ή καρδιακών ανωμαλιών, ο ασθενής με αμυλοείδωση πεθαίνει όχι αργότερα από ένα χρόνο αργότερα.

Η αποκατάσταση διευκολύνεται με την επαφή ενός ειδικού με τα πρώτα σημάδια της διάκρισης, την αυστηρή τήρηση όλων των συστάσεων και των συνταγών, την εξάλειψη της αιτίας της παθολογίας.

Νεφρική αμυλοείδωση: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Τι είναι η αμυλοείδωση των νεφρών;

Η αμυλοείδωση είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια που αναπτύσσεται όταν αμυλοειδής πρωτεΐνη εναποτίθεται σε ιστούς και όργανα. Οι αμυλοειδείς πρωτεΐνες είναι ανώμαλες πρωτεΐνες που το σώμα δεν μπορεί να επεξεργαστεί και να χρησιμοποιήσει.

Η παθογένεση της νόσου συνίσταται στην πρόσφυση αμυλοειδών πρωτεϊνών με το σχηματισμό παρόμοιων αποθέσεων που βλάπτουν διάφορους ιστούς και όργανα. Τις περισσότερες φορές, η νόσος επηρεάζει τα νεφρά, την καρδιά, το νευρικό σύστημα, το συκώτι και το πεπτικό σύστημα.

Αιτίες νεφρικής αμυλοείδωσης

Ο σχηματισμός συσσωρευμάτων αμυλοειδούς στα νεφρά μπορεί να προκληθεί από εναποθέσεις διαφόρων πρωτεϊνών, αλλά όχι όλα αυτά προκαλούν προβλήματα υγείας. Οι τύποι πρωτεϊνών καθορίζουν τους τύπους αμυλοείδωσης στους οποίους ανήκουν:

  • Η πρωτογενής νεφρική αμυλοείδωση - αναπτύσσεται για μη γνωστό λόγο, πιο συχνά σε άτομα με καρκίνο του αίματος (πολλαπλό μυέλωμα). Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος αμυλοείδωσης, στον οποίο οι νεφροί επηρεάζονται συχνότερα. Σε αυτό το είδος, η λειτουργία των νεφρών είναι εξασθενημένη, η οποία προκαλεί νεφρική ανεπάρκεια, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη υψηλής αρτηριακής πίεσης, ασθενειών των οστών και αναιμίας.
  • Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών - αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα άλλων χρόνιων φλεγμονωδών ασθενειών - συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ορισμένων τύπων καρκίνου, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, νόσου του Crohn και ελκώδους κολίτιδας, φυματίωσης. Τις περισσότερες φορές επηρεάζει τα νεφρά, τον σπλήνα, το συκώτι, τα επινεφρίδια και τους λεμφαδένες.
  • Η αμυλοείδωση που σχετίζεται με αιμοκάθαρση είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους και στους ασθενείς που βρίσκονται σε αιμοκάθαρση για περισσότερο από 5 χρόνια. Αυτή η μορφή αμυλοείδωσης, αν και αναπτύσσεται συχνότερα λόγω νεφροπάθειας, επηρεάζει τα οστά, τους αρθρώσεις και τους τένοντες.

Συμπτώματα και σημεία αμυλοείδωσης των νεφρών

Το πιο κοινό σημάδι νεφρικής αμυλοείδωσης - νεφρωσικού συνδρόμου - είναι ένας συνδυασμός συμπτωμάτων που υποδεικνύουν νεφρική βλάβη και παραβίαση της σωστής λειτουργίας τους. Τα συμπτώματα του νεφρωσικού συνδρόμου περιλαμβάνουν:

  1. Αλβουμινουρία - αυξημένη ποσότητα λευκωματίνης στα ούρα.
  2. Η υπερλιπιδαιμία είναι μια κατάσταση στην οποία το επίπεδο του λίπους και της χοληστερόλης αυξάνεται στο αίμα του ασθενούς.
  3. Οίδημα - παρατηρείται, κατά κανόνα, στα πόδια και τα πόδια ενός προσώπου, λιγότερο συχνά - στα χέρια ή στο πρόσωπο.
  4. Υποαλβουμμιναιμία - ανεπαρκής ποσότητα λευκωματίνης στο ανθρώπινο αίμα (εκκρίνεται από το σώμα μέσω των νεφρών).

Άλλα συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • κόπωση, αδυναμία;
  • δυσκολία στην αναπνοή.
  • μείωση της αρτηριακής πίεσης.
  • μούδιασμα ή αίσθημα καύσου στα χέρια ή στα πόδια.
  • μείωση βάρους.

Διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών

Οι γιατροί διαγνώσουν την παθολογία με:

  • διευκρίνιση του ιατρικού και οικογενειακού ιστορικού ·
  • φυσική εξέταση ·
  • εξετάσεις ούρων.
  • εξετάσεις αίματος ·
  • νεφρική βιοψία.

Ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό

Η αναμνησία βοηθάει τον γιατρό να καθιερώσει μια διάγνωση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να προσδιορίσει την παρουσία αμυλοείδωσης σε συγγενείς, την παρουσία χρόνιων ασθενειών σε έναν ασθενή, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου.

Φυσική εξέταση

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός συνήθως:

  • εξετάζει τον ασθενή για οίδημα.
  • διεξάγει ακρόαση των πνευμόνων.
  • ψηλάφηση οργάνων.

Δοκιμές ούρων

Στα ούρα προσδιορίζεται από την παρουσία λευκωματίνης και αμυλοειδούς πρωτεΐνης, η υψηλή περιεκτικότητα της οποίας μπορεί να υποδεικνύει αμυλοείδωση των νεφρών.

Δοκιμές αίματος

Χρησιμοποιώντας εξετάσεις αίματος για τον προσδιορισμό της λειτουργίας των νεφρών, την παρουσία πρωτεϊνών αμυλοειδούς και υπερλιπιδαιμίας.

Νεφρική βιοψία

Μόνο με βιοψία, η συσσώρευση αμυλοειδούς βρίσκεται στα νεφρά. Αυτή η διαδικασία συνίσταται στη συλλογή ενός τεμαχίου νεφρικού ιστού, πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο υπερήχων ή υπολογισμένης τομογραφίας. Στη συνέχεια, ο ιστός μελετάται λεπτομερώς κάτω από μικροσκόπιο για να προσδιοριστούν αμυλοειδείς πρωτεΐνες και τα αίτια των νεφρικών βλαβών. Τα αποτελέσματα της βιοψίας βοηθούν τον γιατρό να καθορίσει την καλύτερη πορεία θεραπείας.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Δυστυχώς, είναι αδύνατο να ανακάμψει από μια ασθένεια όπως η αμυλοείδωση των νεφρών. Στην πρωτογενή μορφή της νόσου, συνταγογραφείται θεραπεία που καταστέλλει την ανάπτυξη πρωτεϊνών αμυλοειδούς και βοηθά στον έλεγχο των συμπτωμάτων της νόσου. Στη δευτερογενή νεφρική αμυλοείδωση, η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Θεραπεία της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης των νεφρών

Η πρωτογενής νεφρική αμυλοείδωση αντιμετωπίζεται με:

  1. Ειδικά φάρμακα (μελφαλάνη, δεξαμεθαζόνη), τα οποία σταματούν την ανάπτυξη κυττάρων που συνθέτουν πρωτεΐνες αμυλοειδούς. Η φαρμακευτική θεραπεία είναι σε κάποιο βαθμό αποτελεσματική στα περίπου δύο τρίτα των ασθενών. Αυτά τα φάρμακα προκαλούν μερικές φορές ανεπιθύμητες ενέργειες όπως ναυτία, έμετο και κόπωση.
  2. Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων - σε αυτή τη διαδικασία, τα χαλασμένα κύτταρα του ασθενούς αντικαθίστανται από υγιή. Αυτή η θεραπεία εκτελείται για άτομα ηλικίας κάτω των 70 ετών με μικρή καρδιακή ανεπάρκεια. Πριν τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, ο ασθενής λαμβάνει χημειοθεραπεία για να προετοιμαστεί για τη διαδικασία.
  3. Θεραπεία άλλων ασθενειών - καθώς είναι αδύνατο να θεραπευτεί η πρωτογενής αμυλοείδωση, είναι μερικές φορές απαραίτητο να διορθωθούν οι επιπλοκές, οι οποίες περιλαμβάνουν αναιμία, κατάθλιψη, κόπωση.

Στα μεταγενέστερα στάδια αμυλοείδωσης, πραγματοποιείται μεταμόσχευση νεφρού σε ασθενείς. Παρόλο που η νόσος μπορεί να αναπτυχθεί ξανά στο όργανο του δότη, ορισμένοι παραλήπτες αισθάνονται αρκετά καλά και ζουν έως και 10 χρόνια.

Χαρακτηριστικά ισχύος

Αν και οι ερευνητές δεν βρήκαν ρόλο στη διατροφή στην ανάπτυξη ή την πρόληψη της αμυλοειδούς των νεφρών, συνιστώνται άτομα με νεφρωσικά σύνδρομα:

  1. Περιορίστε την πρόσληψη νατρίου, η οποία βοηθά στη μείωση της διόγκωσης και τη μείωση της αρτηριακής πίεσης.
  2. Μειώστε την πρόσληψη νερού.
  3. Διατροφή χαμηλή σε κορεσμένα λιπαρά και χοληστερόλη.

Οι γιατροί συστήνουν επίσης οι ασθενείς με νεφρική νόσο να μειώσουν την ποσότητα πρωτεϊνών στη διατροφή τους. Οι πρωτεΐνες κατανέμονται σε ουσίες που τα νεφρά πρέπει να απομακρυνθούν από το αίμα, έτσι ώστε η αυξημένη κατανάλωσή τους να οδηγήσει σε επιτάχυνση της νεφρικής δυσλειτουργίας.

Νεφρική αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια. Έτσι, υπάρχουν στοιχεία ότι μόνο το 3% όλων των ασθενών που υποβλήθηκαν σε βιοψία των νεφρών για σοβαρούς λόγους, έλαβαν μια τέτοια διάγνωση.

Μια βιοψία νεφρού είναι ο τελικός τύπος έρευνας που παραμένει ο τελευταίος και βάζει το τελικό σημείο μετά από κάθε είδους εξετάσεις, υπερηχογράφημα, CT ή MRI. Το γεγονός αυτό υποδεικνύει την πολυπλοκότητα της ακριβούς διάγνωσης και της "μυστικότητας" της αμυλοείδωσης. Τι είναι αυτό - η αμυλοείδωση των νεφρών και γενικά, από πού προέρχεται αυτό το όνομα;

Ιστορικά, η αμυλοείδωση ή η αμυλοειδής δυστροφία ή η σμηγματορροϊκή νόσος είναι ένας από τους τύπους εξασθενημένου μεταβολισμού πρωτεϊνών στον οργανισμό. Ως αποτέλεσμα, σε πολλά όργανα και ιστούς, και πιο συχνά στα νεφρά, συσσωρεύεται μια ειδική παθολογική πρωτεΐνη, η οποία ονομάζεται "αμυλοειδές".

Κυριολεκτικά μεταφρασμένο από την ελληνική γλώσσα, η αμυλοείδωση σημαίνει "άμυλο-όπως" και αυτό το όνομα αντανακλά πλήρως την εμφάνιση αυτής της ανώμαλης πρωτεϊνικής μάζας. Τι είναι το αμυλοειδές;

Τι είναι το αμυλοειδές; Το αμυλοειδές είναι μια ολόκληρη ομάδα ειδικών παθολογικών πρωτεϊνών που χρωματίζονται με ιώδιο στην εργαστηριακή ιστολογία και την ιστοχημεία των παρασκευασμάτων, καθώς και το άμυλο. Όλοι γνωρίζουν την παλιά σχολική εμπειρία όταν μια σταγόνα από άμυλο στην επιφάνεια των φρεσκοκομμένων πατατών απέκτησε έντονο μπλε χρώμα.

Αλλά ταυτόχρονα, η χωρική οργάνωση των μορίων του αμυλοειδούς είναι τόσο περίπλοκη ώστε έχει στρεβλώσεις, στρώματα και πτυχές, και αυτό προκαλεί οπτικά διπλή διάθλαση. Έτσι, κάτω από ένα μικροσκόπιο, χρωματισμένο αμυλοειδές (σε πολωμένο φως) παίζει όμορφα, και αυτό το φαινόμενο μπορεί να συγκριθεί με το παιχνίδι του χρώματος (pleochroism), σε πολύτιμους λίθους και σε κοχύλια από μαργαριτάρι.

Παρακάτω υπάρχουν και οι δύο περιπτώσεις, και μπορείτε εύκολα να παρατηρήσετε στην τελευταία εικόνα του έγχρωμου παρασκευάσματος την ομοιότητα με το παιχνίδι του φωτός σε ένα πολύτιμο μέταλλο. Το αποτέλεσμα μιας υποενδοκαρδιακής βιοψίας (από τον καρδιακό ιστό) παρουσιάζεται. Η φωτογραφία δείχνει σαφώς ότι το χρωματισμένο αμυλοειδές βρίσκεται στο συνηθισμένο μεταδιδόμενο φως (αριστερά) και κάτω από την πολωμένη ακτινοβολία κάτω από μικροσκόπιο. Στην αριστερή φωτογραφία είναι μια πέτρα κοσμημάτων για σύγκριση.

Τα αμυλοειδή σε ιστολογικές ενότητες μοιάζουν με τη μητέρα των μαργαριταριών.

Ένα τέτοιο αρχικό αποτέλεσμα δίνει μια μικτή και συμπυκνωμένη μάζα διαφόρων πρωτεϊνών, οι οποίες μαζί σχηματίζουν αμυλοειδές. Μπορούν να διαχωριστούν με σύνθετες μεθόδους ανοσοϊστοχημείας. Η βασική ουσία είναι η λεγόμενη βασική ινιδική πρωτεΐνη, η περιεκτικότητα της οποίας φθάνει το 80%.

Επί του παρόντος, 8 διαφορετικές μείζονες αμυλοειδείς πρωτεΐνες είναι γνωστές, οι οποίες είναι αυστηρά επισημασμένες. Με βάση την απομόνωσή τους και την επισήμανσή τους, είναι δυνατή η σαφής διάγνωση των πρωτογενών ή κληρονομικών μορφών, δευτερογενών ή επίκτητων τύπων της νόσου.

Για παράδειγμα, είναι γνωστή η αμυλοείδωση, η οποία εμφανίζεται σε σχέση με τη μακροχρόνια και τη χρόνια αιμοδιύλιση και αντιστοιχεί επίσης σε μια ειδική πρωτεΐνη - την πρόδρομη - μικροσφαιρίνη βήτα-2. Κατά μέσο όρο, μετά από 7 χρόνια χρόνιας αιμοκάθαρσης, αυτός είναι η πρόδρομη πρωτεΐνη στην οποία εγκαθίστανται άλλες πρωτεΐνες. Και σε αυτή την περίπτωση δεν μιλάμε για αμυλοείδωση των νεφρών, αλλά για συστηματική βλάβη.

Αυτή η μικροσφαιρίνη φιλτράρεται ελάχιστα από τις πιο σχετικά φθηνές μεμβράνες αιμοκάθαρσης και είναι ικανή να συσσωρευτεί στο σώμα. Ως αποτέλεσμα, σταδιακά κατακρημνίζεται στους περιαρθριτικούς ιστούς, τους μυς και τους τένοντες, και με αυτόν τον τύπο αμυλοείδωσης συμβαίνουν συχνά διαταραχές όπως η συμπίεση του διάμεσου νεύρου στο βραχίονα με συσσωρευμένες αμυλοειδείς μάζες στην περιοχή του καρπιαίου σωλήνα.

Αιτίες παραβίασης

Η παθογένεια της νεφρικής αμυλοείδωσης, όπως η αμυλοείδωση γενικά, συγχέεται και δεν είναι απολύτως σαφής. Μέχρι τώρα, η ιατρική επιστήμη δεν έχει καταλήξει σε κοινή άποψη για τα αίτια της εμφάνισης πολλών, συμπεριλαμβανομένων των συγγενών μορφών αμυλοείδωσης. Η δυσκολία έγκειται στο γεγονός ότι πολλές πρόδρομες πρωτεΐνες παρατηρούνται στο αίμα αρκετά υγιών ανθρώπων. Ο παράγοντας ενεργοποίησης πρέπει να είναι η αμυλοειδογένεση, δηλαδή η ικανότητα του προδρόμου πρωτεΐνης να σταδιακή εναπόθεση στους ιστούς και η αιτία του δεν είναι ακόμη γνωστή.

Ωστόσο, είναι σαφές ότι μια αλλαγή στη μοριακή δομή της πρωτεΐνης πρέπει να φαίνεται ότι ενεργοποιεί αυτόν τον μηχανισμό. Αυτό μπορεί να οφείλεται στην έκφραση των μεταλλαγμένων γονιδίων και στην εμφάνιση μη φυσιολογικών πρωτεϊνών, με αύξηση της χημικής αντιδραστικότητας της αρχικής πρωτεΐνης, με την εμφάνιση της ικανότητας των πρωτεϊνών να καθιζάνουν σε αδιάλυτα συμπλέγματα μεγάλων μορίων.

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η αμυλοείδωση «αγαπάει» για να συναντηθεί με την αυτοάνοση παθολογία. Η μεγάλη δυσκολία στον προσδιορισμό των αιτιών και της διεργασίας αμυλοειδογένεσης προστίθεται από την παρατεταμένη πορεία πολλών τύπων ασθενειών. Έτσι, υπάρχουν μορφές που εκδηλώνονται στην κλινική μόνο προς τα μέσα της ζωής, αλλά υπάρχει και μια τέτοια παλιά μορφή που αρχίζει να εκδηλώνεται μόνο μετά από 70 χρόνια.

Νεφρική αμυλοείδωση - τι είναι αυτό; Σύμφωνα με την παθολογική ανατομία, η αμυλοειδής νεφρική βλάβη ή αμυλοειδής νεφροπάθεια παρατηρείται τόσο συχνά όσο μια παρόμοια καρδιακή ανεπάρκεια. Τι είναι οι νεφροί που επηρεάζονται από αμυλοείδωση; Τις περισσότερες φορές, είναι μεγαλύτερα από τα κανονικά όργανα και η επιφάνεια τους είναι ελαφριά, ομαλή και ομοιόμορφη.

Αλλαγές στο νεφρό με αμυλοείδωση. Πηγή: λαϊκή ιατρική.

Η μάζα και των δύο οργάνων μπορεί να φθάσει τα 600 γραμμάρια και ακόμη περισσότερο. Λόγω της διάχυτης συσσώρευσης παθολογικών πρωτεϊνών, δεν υπάρχει φυσιολογικό και σαφές όριο μεταξύ του φλοιού και του μυελού. Εάν σε αυτό προστεθούν αγγειακές διαταραχές, όπως αρτηριοσκλήρωση ή απόφραξη των νεφρικών αρτηριών με αμυλοειδείς μάζες, τότε η επιφάνεια των νεφρών γίνεται ανώμαλη.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης

Η κλασική αμυλοείδωση των νεφρών στην αρχή συνήθως δεν διαγιγνώσκεται καθόλου και δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο. Αλλά αφού η ποσότητα του αμυλοειδούς υπερβεί ορισμένη κρίσιμη μάζα, εμφανίζονται εκδηλώσεις νεφρωσικού συνδρόμου με μαζική πρωτεϊνουρία, με μείωση της ροής αίματος στους νεφρούς, με πτώση της σπειραματικής διήθησης και ανάπτυξη νεφρογενούς υπέρτασης, αύξηση του υπολειμματικού αζώτου στα ούρα.

Ταυτόχρονα, μερικές φορές μια συστηματική εκδήλωση μπορεί να ενταχθεί σε αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων, για παράδειγμα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, λέμφωμα και άλλες καταστάσεις. Το πιο αξιόπιστο εργαστηριακό σύμπτωμα της αμυλοείδωσης, το οποίο αρχίζει να προκαλεί συναγερμό από τους γιατρούς, είναι ένα υψηλό επίπεδο πρωτεϊνουρίας ή πρωτεΐνης στα ούρα. Ωστόσο, δεν υπάρχει γενικός ρυθμός εμφάνισής του.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πρωτεϊνουρία εμφανίζεται στα πρώτα χρόνια της νόσου, και μερικές φορές μόνο μετά από 10 ή περισσότερα χρόνια. Εάν ο ασθενής έχει υψηλό επίπεδο πρωτεΐνης στα ούρα, αυτό αποτελεί ένδειξη βιοψίας των νεφρών. Τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης των νεφρών χωρίς κλινική, μόνο τα εργαστηριακά είναι ένα σημάδι ντεμπούτο της νόσου.

Ως αποτέλεσμα της μόνιμης απώλειας πρωτεΐνης, παρατηρείται δευτερογενής υποπρωτεϊναιμία, στη βιοχημική ανάλυση του αίματος η ολική πρωτεΐνη πέφτει, κυρίως λόγω της αλβουμίνης, και εμφανίζεται υποαλβουμιναιμία.

Η αλβουμίνη μπορεί να φτάσει σε πολύ χαμηλό επίπεδο 10 g / l. Είναι γνωστό ότι η λευκωματίνη δημιουργεί ογκοτική πίεση των πρωτεϊνών του πλάσματος, και χάρη σε αυτές, το αίμα δεν μεταφέρει το υγρό μέρος του στον ιστό.

Μετά την εμφάνιση υποπρωτεϊναιμίας, ο ασθενής αναπτύσσει έντονο οίδημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οίδημα στην αμυλοείδωση εμφανίζεται στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, είναι πολύ επίμονο και διαδεδομένο.

Επαναλαμβανόμενη ασθένεια

Υπάρχει επίσης μια ειδική "περιοδική" ασθένεια που σχετίζεται με αμυλοείδωση. Έτσι, υπάρχει μια μορφή κληρονομικής νεφροπαθούς αμυλοείδωσης, στην οποία υπάρχει νεφρική βλάβη σε συνδυασμό με αρτηριακή υπέρταση, εμφανίζεται εξάνθημα στο δέρμα, αναπτύσσεται κώφωση, εμφανίζεται περιοδικός πυρετός και κοιλιακός πόνος.

Ειδικά αυτή η έκδοση του σημερινού κοινού μεταξύ των Σουηδών και των κατοίκων της Σικελίας. Οι Αρμένιοι, οι Εβραίοι, οι Άραβες, οι Ευρωπαίοι και οι ασιατικοί λαοί έχουν τους δικούς τους τύπους περιοδικών ασθενειών. Μπορεί να είναι κληρονομική ιαπωνική, πορτογαλική και ελβετική αμυλοείδωση, μεξικανο-αμερικανικές, φινλανδικές μορφές.

Κάθε ένα από αυτά χαρακτηρίζεται από τις δικές του "σταφίδες", όπως το νευροπαθητικό σύνδρομο, τη βλάβη της καρδιάς, τον εγκεφαλικό ιστό. Ωστόσο, το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα της περιοδικής ασθένειας είναι μια ποικιλία εσωτερικών πόνων. Υπάρχουν διάφοροι τύποι τέτοιων συνδρόμων:

  • κοιλιακό άλγος (κοιλιακό);
  • στήθος (θωρακικό);
  • στις αρθρώσεις.
  • εμπύρετη μορφή.

Ασθενείς με τους πρώτους δύο τύπους κοιλιακού και θωρακικού άλγους λαμβάνονται συχνά στο τραπέζι χειρισμού, για υποτιθέμενη υπάρχουσα σκωληκοειδίτιδα ή παγκρεατίτιδα. Κατά κανόνα, τίποτα δεν ανιχνεύεται ενδοεγχειρητικά και πολλοί ασθενείς προειδοποιούν τους χειρουργούς ότι δεν πρέπει να λειτουργούν.

Το κληρονομικό σύνδρομο συμπτωμάτων αμυλοειδούς, σε αντίθεση με τη δευτερογενή αμυλοείδωση των νεφρών, εμφανίζεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, ρέει χρονίως με παροξύνσεις και βελτιώσεις, η θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι συνήθως ανεπιτυχής.

Η βλάβη των νεφρών τρέχει ανεπιφύλακτα σε διάφορα στάδια. Αρχικά, δεν υπάρχει νοσοκομείο, ακολουθούμενη από μια μακρά περίοδο της πρωτεϊνουρίας, νεφρωσικό στάδιο στη συνέχεια αναπτύχθηκε με την ανάπτυξη του οιδήματος και της υψηλής υπερτασική νεφρική γένεση, και, τέλος, τελειώνει, και το στάδιο ουραιμικό νεφρική νόσο.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια εκδήλωση της σταδιακής και σταθερής εξαφάνισης της λειτουργίας και των δύο νεφρών. Δεν υπάρχει αμυλοείδωση ενός νεφρού, φυσικά, εάν αυτός ο νεφρός δεν είναι ο μόνος.

Διαγνωστικά

Μια αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών είναι η βιοψία. Αλλά για να το εκτελέσει, ο γιατρός πρέπει να είναι σίγουρος ότι υπάρχει μια σαφής σειρά σταδίων ροής:

  • προκλινικό.
  • πρωτεϊνική φάση.
  • οίδημα-νεφρωσικό
  • ουραιμικό στάδιο.

Όλες οι άλλες διαγνωστικές μέθοδοι όπως οι υπέρηχοι και η μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία, απεκκριτικό ουρογραφία, και άλλες μέθοδοι δεν παρέχουν κανένα τρόπο για τον εντοπισμό αυτής της πρωτεΐνης συσσωρευτεί στους ιστούς των νεφρών, ειδικά αν είναι οπουδήποτε αλλού στο σώμα δεν έχει βρεθεί.

Θεραπεία αμυλοειδούς

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών είναι πάντα δια βίου. Η πιο συχνά εκτελούμενη βιοψία στο στάδιο του νεφρωσικού συνδρόμου. Ένας ασθενής που δεν έχει οίδημα, αλλά μόνο εργαστηριακή πρωτεϊνουρία, παρατηρείται συχνά από τους γιατρούς για πολύ καιρό και δεν φτάνει στο στάδιο της σωστής διάγνωσης σε αυτό το στάδιο. Συχνά ο ασθενής απλά δεν συμφωνεί με βιοψία.

Αλλά ακόμη και σε αυτή την περίπτωση, μετά την αναγνώριση συγκεκριμένων πρωτεϊνών στη δευτερογενή αμυλοείδωση, η οποία δεν οφείλεται σε συγγενείς αιτίες, είναι απαραίτητο να θεραπευθεί η υποκείμενη ασθένεια, η οποία θα μπορούσε να χρησιμεύσει ως ένα σκανδαλιστικό. Αυτό περιλαμβάνει τη θεραπεία διαφόρων μολυσματικών ασθενειών και χρόνιων φλεγμονωδών διεργασιών.

Η διατροφή είναι πολύ σημαντική. Αυτοί οι ασθενείς πρέπει να περιορίσουν τη χρήση επιτραπέζιου αλατιού και όλα τα προϊόντα που περιέχουν καζεΐνη. Αυτά περιλαμβάνουν τα προϊόντα γαλακτικού οξέος και ιδιαίτερα την κρέμα γάλακτος, το τυρί, το τυρί cottage.

Η παθογενετική θεραπεία της νεφρικής αμυλοείδωσης περιλαμβάνει τη χρήση αντιυπερτασικών φαρμάκων για την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, τη λήψη διουρητικών, τη συμπτωματική διόρθωση του αναιμικού συνδρόμου κ.ο.κ.

Υπάρχει επίσης μια ειδική θεραπεία για αμυλοείδωση. Για αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται Colchicine. Μέχρι τώρα, ο μηχανισμός δράσης του είναι ακριβώς ασαφές, αλλά είναι γνωστό ότι όταν μια περιοδική ασθένεια της τεχνικής του μπορεί να αποτρέψει τις επιθέσεις της κοιλιακής και θωρακικής πόνο, μειώνει τη σοβαρότητα της πρωτεϊνουρίας, και αν κολχικίνη ασθενών αυτών αποδίδεται στο στάδιο της πρωτεϊνουρίας, μετά από μια πρόωρη βιοψία, που ανακουφίζει πλήρως το νεφρωτικό σύνδρομο.

Ωστόσο, η κολχικίνη με μακροχρόνια χρήση μπορεί να προκαλέσει διάφορες παρενέργειες:

  • ναυτία;
  • διάρροια και έμετος.
  • απώλεια μαλλιών?
  • αναστολή του φύλου των λευκοκυττάρων στη δοκιμασία αίματος.
  • την παρουσία θρομβοκυτοπενίας.

Γι 'αυτό και το Colchicine συνταγογραφείται σε μια μικρή δόση, και σταδιακά αυξάνεται. Η μέγιστη δόση είναι 2 mg την ημέρα. Αφού τα σημάδια της νεφρικής βλάβης μειωθούν ή εξαφανιστούν και οι εργαστηριακές εξετάσεις έχουν εξομαλυνθεί, η θεραπεία αυτή συνεχίζεται μέχρι το τέλος της ζωής του ασθενούς.

Το δεύτερο φάρμακο που έχει αποδειχθεί αποτελεσματικό είναι το Unithiol. Χρησιμοποιείται ευρέως στη στρατιωτική τοξικολογία, επειδή προάγει τη δέσμευση σουλφυδρυλικών ομάδων πρωτεϊνών και εμποδίζει το σώμα να δηλητηριαστεί με άλατα βαρέων μετάλλων με ορισμένα φάρμακα και άλλες ενώσεις. Στην περίπτωση αυτή, η δραστικότητά της σχετίζεται με την απενεργοποίηση των προδρόμων αμυλοειδούς, και αυτό το φάρμακο αποτρέπει την καθίζηση μακρομοριακών συμπλοκών.

Είναι ιδιαίτερα ενδιαφέρον ότι για τη θεραπεία της νεφρικής αμυλοείδωσης δευτερογενούς προέλευσης χρησιμοποιείται το συνηθισμένο Dimexide. Είναι ένα υγρό με συγκεκριμένη οξεία σκόνη σκόρδου, η οποία χρησιμοποιείται συνήθως σε διάφορες σάλτσες και λοσιόν, προηγουμένως αραιωμένο με νερό, έτσι ώστε να μην καεί το δέρμα με διάφορες ρευματικές αρθρώσεις των αρθρώσεων.

Εάν ένας ασθενής έχει διαγνωσθεί με αμυλοείδωση των νεφρών, τότε σε εξαιρετικά μικρές δόσεις, το Dimexide λαμβάνεται από το στόμα και αραιώνεται πριν από τη χρήση με νερό ή χυμό για να πνιγεί η δυσάρεστη μυρωδιά του σκόρδου. Υπάρχουν διάφορες απόψεις σχετικά με την αποτελεσματικότητά του, από την αντιφλεγμονώδη επίδραση στην πρωτογενή ασθένεια και την επίδρασή της στον σχηματισμό αμυλοειδούς.

Χρησιμοποιούνται επίσης εργαλεία όπως το Delagil και το Plaquenil, αλλά εμφανίζονται μόνο στα αρχικά στάδια της πορείας της νόσου, εάν η διάγνωση έγινε πριν από το νεφροτικό στάδιο ή στην αρχή της εμφάνισης οίδημα.

Μια άλλη ενδιαφέρουσα και ανεξήγητη μέθοδος αντιμετώπισης της αμυλοειδούς των νεφρών είναι μια μακροπρόθεσμη χορήγηση από το στόμα περίπου 100 γραμμάρια ελαφρώς καβουρδισμένης ημερησίως, δηλαδή, πράγματι, ακατέργαστο συκώτι βοδινού. Θα πρέπει να αντιμετωπίζεται με αυτόν τον τρόπο για τουλάχιστον έξι συνεχείς μήνες, αλλά είναι απαραίτητο να ελέγχεται περιοδικά ο πλήρης αριθμός αίματος, καθώς η ηωσινοφιλία είναι συχνά παρενέργεια.

Πρόγνωση και πρόληψη

Μέχρι τώρα, παρά την πρόοδο της ιατρικής, ο θάνατος ενός ασθενούς από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στο υπόβαθρο της αμυλοείδωσης συμβαίνει αρκετά συχνά. Ο θάνατος μπορεί να συμβεί όχι μόνο από την πορεία της υποκείμενης νόσου, από νεφρική αμυλοείδωση, αλλά και από συνωστώσεις: εξαιτίας εντερικών διαταραχών, παροξύνσεων της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλων αιτιών.

Σε περίπτωση που ο ασθενής διαγνωστεί όχι μόνο με νεφρική, αλλά γενικευμένη αμυλοείδωση, η πρόγνωση είναι αρνητική. Σε αυτούς τους ασθενείς, η περίοδος επιβίωσης με τη χρήση όλων των σύγχρονων μεθόδων θεραπείας είναι μόνο ενάμιση χρόνο, κατά μέσο όρο, από τη στιγμή της διάγνωσης.

Το γεγονός είναι ότι ακόμη και μια μεταμόσχευση νεφρού δεν σώζει τον ασθενή από το θάνατο, αφού σε περίπτωση γενικευμένης αμυλοείδωσης, το ήπαρ, η καρδιά και άλλα όργανα επηρεάζονται. Τα τελευταία χρόνια, υπάρχουν ενδείξεις ότι η ζωή αυτών των βαρέων ασθενών μπορεί να παραταθεί με τη βοήθεια της μεταμόσχευσης μυελού των οστών, αλλά μέχρι στιγμής οι μέθοδοι αυτές δεν είναι ακόμη συνηθισμένες στην κλινική πρακτική.

Φάρμακα με κύστη στο νεφρό

Ανασκόπηση: Αντιφλεγμονώδες φάρμακο "Φιτολυσίνη" - Η Φιτολυσίνη με έσωσε από κυστίτιδα και έφερε άμμο από τα νεφρά