Νεφρική αμυλοείδωση

Χρόνος ανάγνωσης: min.

Η αμυλοείδωση της νόσου των νεφρών είναι μια σύνθετη ασθένεια που συνδέεται με την παραβίαση στο σώμα των μεταβολικών διεργασιών διαφόρων ουσιών και ενώσεων, δηλαδή πρωτεϊνών και υδατανθράκων, με αποτέλεσμα μια ουσία - αμυλοειδές, που εναποτίθεται στον νεφρικό ιστό, διακόπτοντας τη λειτουργία τους. Η αμυλοείδωση των νεφρών, ICB 10, έχει τον κωδικό Ε85.

Νεφρική αμυλοείδωση, παθογένεση

Η ουσία, το αμυλοειδές, που οδηγεί σε ατροφικές και σκληρωτικές μεταβολές στο παρέγχυμα, είναι μια ένωση παρόμοια με το άμυλο και προκύπτει από τη σύνθεση και τη συσσώρευση πρωτεϊνικών πολυσακχαριτικών ενώσεων. Σε ένα υγιές σώμα, αυτή η ένωση δεν σχηματίζεται και δεν παράγεται, επομένως η εμφάνιση αυτής της ουσίας είναι ανώμαλη, γεγονός που συνεπάγεται έναν αριθμό νεφρικών δυσλειτουργιών.

Υπάρχουν δύο επιλογές για την εμφάνιση της παθολογίας. Η αμυλοείδωση μπορεί να είναι πρωταρχική, ως αυτογενής ασθένεια και δευτερογενής, με την ανάπτυξη άλλων συστηματικών μεταβολικών διαταραχών.

Με βάση τους παθογενετικούς μηχανισμούς, η αμυλοείδωση των νεφρικών ασθενειών μπορεί να χωριστεί σε διάφορους τύπους:

  • Η ΑΑ-αμυλοείδωση είναι η συνηθέστερη μεταξύ όλων των τύπων. Αναπτύσσεται συχνότερα ως δευτεροπαθής παθολογία ως αποτέλεσμα της αρθρίτιδας και άλλων συστηματικών ασθενειών. Αυτός ο τύπος ουσίας αμυλοειδούς συντίθεται σε ηπατοκύτταρα (ηπατικά κύτταρα) κατά τη διάρκεια της περιόδου φλεγμονής. Ως αποτέλεσμα, όταν η φλεγμονώδης διαδικασία αποκτά παρατεταμένη φύση, η συγκέντρωση αυτής της ουσίας αυξάνεται και στη συνέχεια συσσωρεύεται στον νεφρικό ιστό.
  • Η ATPR-αμυλοείδωση είναι η πιο σπάνια παθολογία. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει οικογενειακή πολλαπλή πολυνευροπάθεια, κατά τη διάρκεια της οποίας σχηματίζονται βλάβες σε όλα τα μέρη του νευρικού συστήματος και συστηματική αμυλοείδωση.
  • Ο τρίτος τύπος αμυλοείδωσης και η παθογένεση της εμφάνισής του περιλαμβάνουν την ΑΙ-αμυλοείδωση. Σε αυτόν τον τύπο παθολογικής διαδικασίας, η συσσώρευση συμβαίνει ως αποτέλεσμα γενετικών ανωμαλιών που ευθύνονται για μεταβολικούς μετασχηματισμούς, ως αποτέλεσμα του οποίου συντίθεται αμυλοειδές.
  • Οι λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν και να προκαλέσουν αμυλοείδωση των νεφρών, αιτιολογία, παθογένεια, περιλαμβάνουν: φυματίωση στους πνεύμονες, ελονοσία, ρευματοειδή αρθρίτιδα, οστεομυελίτιδα, λέμφωμα και πολλά άλλα.

Κλινική αμυλοειδούς νεφρού

Όπως συμβαίνει με οποιαδήποτε νεφρική παθολογική διεργασία, η νεφρική αμυλοείδωση εκδηλώνεται με όλα τα τυπικά συμπτώματα. Αλλά με την ανάπτυξη της πρωταρχικής διαδικασίας των κλινικών εκδηλώσεων μπορεί να μην υπάρχει πολύς χρόνος και τότε, όταν η ασθένεια εκδηλωθεί, η νεφρική ανεπάρκεια θα συμβεί ήδη. Μια τέτοια πορεία μπορεί να οδηγήσει σε ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας και του θανάτου. Εάν στον νεφρικό ιστό προέκυψε ανάπτυξη αμυλοείδωσης λόγω δευτερογενών αλλαγών, τότε τα συμπτώματα θα είναι εγγενή στην ασθένεια που προκάλεσε αυτή την παθολογία.

Έτσι, κλινικά, σύμφωνα με τις μορφολογικές αλλαγές που συμβαίνουν, η αμυλοείδωση χωρίζεται σε διάφορα στάδια του μαθήματος:

  • Το πρώτο είναι το προκλινικό στάδιο. Ταυτόχρονα, η παρουσία αμυλοειδούς στο σώμα εξακολουθεί να είναι ασήμαντη και στα νεφρά αρχίζει να συσσωρεύεται μόνο στο παρέγχυμα των νεφρών. Ως εκ τούτου, τα νεφρικά συμπτώματα δεν θα βρίσκονται στον ασθενή, αλλά θα είναι μόνο εκδηλώσεις της υποκείμενης νόσου που προκάλεσε αμυλοείδωση των νεφρών. Ακόμη και μέσα από τις εργαστηριακές και τις οργανικές μεθόδους δεν ανιχνεύεται το στάδιο. Επίσης, η αμυλοείδωση των νεφρών, υπερηχογράφημα, σε αυτό το στάδιο δεν θα αποκαλύψει. Η διάρκεια αυτού του σταδίου είναι περίπου πέντε χρόνια.
  • Στη συνέχεια ακολουθεί το στάδιο πρωτεϊνουρίας. Η συσσώρευση αμυλοειδούς είναι επαρκής για να βλάψει τα σπειράματα και να μειώσει τη διαπερατότητα τους σε πρωτεΐνες. Στα ούρα ανιχνεύεται πρωτεΐνη, η οποία, υπό δυναμική παρατήρηση, αυξάνεται κάθε φορά. Μια άλλη κλινική δεν παρατηρείται. Ανακαλύπτεται πρωτεϊνουρία, συνήθως τυχαία. Αυτό το στάδιο διαρκεί μέχρι δεκαπέντε χρόνια.
  • Μετά από μακρά προηγούμενα στάδια, αρχίζει το στάδιο των νεφρωσικών εκδηλώσεων. Ως αποτέλεσμα σημαντικών μορφολογικών διαταραχών, εμφανίζονται γενικά συμπτώματα: αδυναμία, αυξημένη κόπωση, απώλεια βάρους, έντονη δίψα, ναυτία, εμετός. Ένα πολύ σημαντικό σύμπτωμα όσον αφορά τη διάγνωση είναι η υπόταση, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή μιας απότομης μείωσης των δεικτών πίεσης αίματος όταν η θέση του σώματος αλλάζει, για παράδειγμα, μετά την άνοδο από το κρεβάτι στα πόδια και μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης ή σοβαρή ζάλη. Ο ασθενής αναπτύσσει οίδημα σύνδρομο, το οποίο εξελίσσεται ταχέως και εξαπλώνεται σε όλο το σώμα. Ο ασθενής παραπονιέται για μια μικρή ποσότητα ούρων που απελευθερώνεται ανά ημέρα, γεγονός που υποδηλώνει την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας.
  • Στη συνέχεια έρχεται η ουραιμική φάση, η οποία χαρακτηρίζεται από υπερβολικά έντονο οίδημα (επηρεάζει την κοιλιακή κοιλότητα, την κοιλότητα του θώρακα, την περικαρδιακή κοιλότητα). Τα συμπτώματα της γενικής δηλητηρίασης του σώματος αυξάνονται. Η λειτουργία των νεφρών μειώνεται δραστικά, τα νεφρά γίνονται τσαλακωμένα. Υπάρχει κίνδυνος μεγάλης θνησιμότητας και άμεσης βλάβης άλλων οργάνων και συστημάτων.

Αυτά τα στάδια είναι χαρακτηριστικά της δευτερογενούς αμυλοείδωσης, καθώς περνάει ένα σημαντικό χρονικό διάστημα.

Διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών

Νεφρική αμυλοείδωση, επιπλοκές και θεραπεία

Από τις επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα αυτής της παθολογίας, η πιο απειλητική για τη ζωή είναι η ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας, από την οποία συμβαίνει ο θάνατος του ασθενούς. Παρεμπιπτόντως, η βλάβη άλλων οργάνων και συστημάτων μπορεί να αποδοθεί στην ίδια διαδικασία: επηρεάζονται το ήπαρ, η καρδιά, το νευρικό σύστημα, οι αρθρώσεις, το δέρμα, οι μύες, ο γαστρεντερικός σωλήνας κλπ.

Η θεραπεία μιας τέτοιας παθολογίας αποσκοπεί στη μείωση της σύνθεσης και της συγκέντρωσης της αμυλοειδούς ουσίας στο σώμα, καθώς και στη βελτίωση της ποιότητας και της μακροζωίας μέσω της συμπτωματικής θεραπείας. Ίσως η χρήση της αιμοκάθαρσης ή της μεταμόσχευσης ενός οργάνου δότη.

Το κύριο θέμα της θεραπείας είναι να προσδιοριστούν έγκαιρα οι αιτίες και τα σημάδια της νόσου, τα οποία θα συζητήσουμε παρακάτω.

Αιτίες και συμπτώματα

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η αμυλοείδωση μπορεί να συμβεί ως ανεξάρτητη ασθένεια και ως δευτερογενής διαδικασία. Με βάση αυτό, η αμυλοείδωση των νεφρών, οι αιτίες της εμφάνισής της μπορούν να χωριστούν σε:

  • Πρωτοπαθής διαδικασία ή αμυλοειδής δυστροφία, η οποία εμφανίζεται αυθόρμητα, ανεξάρτητα από άλλες παθολογικές καταστάσεις.
  • Η δευτερογενής αμυλοειδής δυστροφία των νεφρών εμφανίζεται σε σχέση με άλλες παθολογικές καταστάσεις ή κάποια στιγμή μετά από αυτές και είναι η πιο συνηθισμένη.
  • Επίσης, λόγω της εμφάνισης εκκριτικής αμυλοειδούς δυστροφίας που σχετίζεται με αιμοδιύλιση,
  • Υπάρχουν συγγενείς δυστροφίες, οι οποίες καθορίζονται γενετικά.
  • Και η ηλικιακή ή η γεροντική αμυλοείδωση συνδέεται με τις σχετικές με την ηλικία επαναλαμβανόμενες αλλαγές στον οργανισμό μετά από ογδόντα χρόνια ή περισσότερο.

Όμως, ανεξάρτητα από το τι προκάλεσε την εμφάνιση αυτής της παθολογίας, η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια εκδήλωση δυστροφικών αλλαγών στις σπειραματικές δομές του νεφρού και όχι μόνο αυτή που προκύπτει από μια σημαντική συσσώρευση και καθίζηση στο παρέγχυμα της ανώμαλης μη φυσιολογικής πρωτεΐνης που προκαλεί καταστροφικές μη αναστρέψιμες διαταραχές, με αποτέλεσμα την προοδευτικά χαμένη λειτουργία των νεφρών.

Ιστολογική περιγραφή

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της βιοψίας παρακέντησης, γίνεται μια τελική διάγνωση με μικροσκοπία του ληφθέντος υλικού. Στην περίπτωση της νεφρεκτομής, αξιολογούνται επίσης οι μακροσκοπικές ιδιότητες του υλικού. Αυτό είναι απαραίτητο για την επιλογή της βέλτιστης αντιμετώπισης και κατανόησης της σοβαρότητας της διαδικασίας.

Με την αμυλοείδωση των νεφρών, η περιγραφή της μακροαναπαραγωγής είναι η ακόλουθη.

Επίσης, η αμυλοείδωση των νεφρών, η μικροσκοπία, η περιγραφή της πραγματοποιείται με εκτίμηση της δομής των ιστών και των κυττάρων χρησιμοποιώντας μικροσκόπιο. Σύμφωνα με τις ιστολογικές μεταβολές της παθολογικής κατάστασης, η αμυλοείδωση χωρίζεται σε διάφορα στάδια, τα οποία χαρακτηρίζονται κατάλληλα μικροσκοπικά - αυτό είναι το λανθάνον, πρωτεϊνούχο, νεφρωτικό και αζοθεμικό στάδιο.

Με την παρουσία διαδικασιών χαρακτηριστικών του πρώτου σταδίου στο νεφρό, θα υπάρξουν μικρές αλλαγές στη μορφή των σκληρωμένων αιμοφόρων αγγείων και των σωληναρίων συλλογής των νεφρικών πυραμίδων που επηρεάζονται από το αμυλοειδές, ενώ υπάρχουν και εξογκώματα στα σπειράματα. Το στρώμα είναι κορεσμένο με πρωτεΐνες και κόκκους πρωτεΐνης.

Το πρωτεϊνούχο στάδιο χαρακτηρίζεται από την εξάπλωση αποθέσεων αμυλοειδούς στα σπειράματα, τους τριχοειδείς βρόχους. Η βλάβη εκτείνεται σε βαθιά νεφρώνα και προκαλεί διαταραχή στην τοπική ροή αίματος.

Νεφρική αμυλοείδωση, συμπτώματα

Συχνά, η κλινική πορεία στην αρχή της παθολογικής διεργασίας είναι ασυμπτωματική και δεν μπορεί να ανιχνευθεί ούτε με κλινικές και εργαστηριακές μεθόδους ούτε με δομικές αλλαγές κατά την υπερηχογράφημα. Μετά από μια μακρά ασυμπτωματική πορεία εμφανίζονται μικρές κλινικές εκδηλώσεις υπό μορφή αιματουρίας. Μπορεί να προσδιοριστεί μόνο στη γενική ανάλυση των ούρων στην περίπτωση της μικροελάτμισης, ή απευθείας από τον ασθενή, ως κηλίδωση των ούρων στο χρώμα του αίματος. Μετά από αυτό, τα συμπτώματα και τα παράπονα του ασθενούς αυξάνονται. Μετά την αιματουρία, η πρωτεϊνουρία, μια μείωση στην πρωτεΐνη του ορού, ενώνει και υπάρχουν παράπονα σχετικά με το σύνδρομο γενικής δηλητηρίασης του σώματος: αδυναμία, κόπωση, ναυτία, έμετος, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, ρίγη κ.ο.κ. Επίσης, ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει σημαντική μείωση της ποσότητας ημερησίων ούρων. Υπάρχουν οίδημα στα κάτω άκρα, πρόσωπο, που μπορεί να επιδεινωθεί και να εξαπλωθεί σε όλο το σώμα, προκαλώντας σοβαρές επιπλοκές. Μπορεί να υπάρχει αρτηριακή υπέρταση, αλλά όχι πάντα. Τέτοιες κλινικές εκδηλώσεις νεφρικής αμυλοείδωσης είναι χαρακτηριστικές τόσο στην πρωτογενή βλάβη όσο και στη δευτερογενή ανάπτυξη της νόσου, αλλά σε αυτή την περίπτωση, οι εκδηλώσεις της υποκείμενης νόσου θα είναι τα πιο εμφανή συμπτώματα.

Έτσι, για παράδειγμα, τα συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών στην αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα δεν θα διαφέρουν σημαντικά σε σύγκριση με άλλες παθολογίες (οίδημα, υπέρταση, αιματουρία, πρωτεϊνουρία), αλλά θα συνοδεύονται από κλινικές εκδηλώσεις χαρακτηριστικές μιας συγκεκριμένης νόσου. Όταν η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα αναπτύσσει παθολογικά φαινόμενα συνδέσμου και αρθρικής συσκευής.

Επομένως, με βάση τα αίτια της αμυλοείδωσης των νεφρών, (ποια είναι, συμπτώματα), η θεραπεία θα επιλεγεί αναλόγως. Επίσης πολλά στην επιλογή των τακτικών θεραπείας εξαρτώνται από το στάδιο της διαδικασίας. Σχετικά με το τι είναι στο επόμενο άρθρο.

Στάδια αμυλοείδωσης

Τα στάδια στα οποία υποδιαιρείται η αμυλοείδωση αποδίδονται τόσο σε κλινικές όσο και σε λειτουργικές εκδηλώσεις και σε μορφολογικές μεταβολές στο νεφρικό παρέγχυμα.

Κλάση αμυλοειδούς νεφρών κατά στάδια

Τα ακόλουθα στάδια αμυλοείδωσης των νεφρών διακρίνονται:

  • Το προκλινικό στάδιο, ή το στάδιο της λανθάνουσας πορείας, προχωρεί, κατά κανόνα, χωρίς την παρουσία συμπτωμάτων. Αυτό το φαινόμενο συμβαίνει λόγω της συσσώρευσης μιας ακόμη μικρής συγκέντρωσης αμυλοειδούς στον νεφρικό ιστό και το νεφρό αντισταθμίζει τις μικρές αλλαγές που έχουν αρχίσει σε αυτό, με αποτέλεσμα η λειτουργία του να μην υποφέρει. Αυτή η περίοδος διαρκεί περίπου πέντε χρόνια.
  • Στη συνέχεια έρχεται το στάδιο της πρωτεϊνουρίας, το οποίο, με βάση το όνομα, εκδηλώνεται από την παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα. Η ποσότητα πρωτεΐνης αυξάνεται σταδιακά. Μικροουρματουρία, μια αυξημένη περιεκτικότητα λευκοκυττάρων στα ούρα μπορεί να προστεθεί σε εργαστήριο στο εργαστήριο. Ταυτόχρονα, ο ασθενής δεν αισθάνεται υποκειμενικά καμία αλλαγή. Και αυτές οι εκδηλώσεις εντοπίζονται κατά τις συνήθεις επιθεωρήσεις. Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει μέχρι δεκαπέντε χρόνια.
  • Μετά την αμυλοείδωση εισέρχεται στο νεφρωτικό στάδιο, το οποίο ήδη αρχίζει να εκδηλώνει πολλά συμπτώματα. Ναυτία, έμετος, απώλεια βάρους λόγω απώλειας όρεξης για τους ασθενείς, ξηροστομία, δίψα. Παρατηρείται για τον γιατρό και τον ασθενή οίδημα των ποδιών και του προσώπου. Σε εργαστηριακές μελέτες, παρατηρείται μείωση της ολικής πρωτεΐνης στον αριθμό των αιμοπεταλίων, της πρωτεϊνουρίας, της αιματουρίας και της υπερχοληστερολαιμίας. Όχι πάντα, αλλά η εμφάνιση της υπέρτασης.
  • Η μετάβαση της νόσου στο ουραιμικό στάδιο χαρακτηρίζεται από επίμονο οίδημα, μέχρι την εμφάνιση του anasarca και του περικαρδιακού οιδήματος και της υπεζωκοτικής κοιλότητας. Ο ασθενής παραπονιέται για τη συνεχή μη διέλευση της ναυτίας, του εμετού, που δεν φέρνει ανακούφιση, περνώντας πόνους στην κοιλιακή κοιλότητα. Η αμυλοείδωση των νεφρών περιπλέκεται από τις ίδιες καρδιακές αλλοιώσεις, τα φαινόμενα της θρόμβωσης και του πνευμονικού θρομβοεμβολισμού. Η πρόοδος της παθολογίας οδηγεί στην ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας και ακόμη και στον θάνατο.

Στην περίπτωση της ανάπτυξης αμυλοειδούς των νεφρών, η σταδιακή θεραπεία επιτρέπει την παύση της εξέλιξης της παθολογίας, και σε μεταγενέστερα στάδια - για τη διευκόλυνση των κλινικών εκδηλώσεων, για την πρόληψη της ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας.

Αυτή η σοβαρή παθολογία ταξινομείται επίσης σύμφωνα με την πηγή της διαδικασίας:

  • πρωταρχική νεφρική αμυλοείδωση, η οποία εμφανίζεται ως ανεξάρτητη ασθένεια.
  • και η δευτερογενής νεφρική αμυλοείδωση, η πρόγνωση για τη ζωή είναι περίπου η ίδια με την πρωτογενή, αλλά λόγω του γεγονότος ότι προκαλείται από μια άλλη παθολογική διαδικασία, η γενική κατάσταση επιδεινώνεται σημαντικά έναντι του συνόλου των ασθενειών, γεγονός που επηρεάζει την περαιτέρω πρόγνωση.

Θεραπεία

Η αμυλοείδωση είναι μια χρόνια και μη αναστρέψιμη ασθένεια, έτσι μπορούμε να πούμε ότι οποιοσδήποτε τύπος θεραπείας έχει ως στόχο την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών, τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς μειώνοντας τα συμπτώματα των συμπτωμάτων και πιθανόν να σταματήσει η υπερβολική εξέλιξη της νόσου. Σε περιπτώσεις όπου δεν είναι πλέον δυνατή η παροχή βοήθειας στις παραπάνω περιοχές, εφαρμόστε μεθόδους που παρατείνουν τη ζωή του ασθενούς.

Νεφρική αμυλοείδωση: θεραπεία βασισμένη στην παθογένεση

Μετά την πραγματοποίηση βιοψίας σε αμυλοείδωση των νεφρών και άλλων μελετών και τον ακριβή τύπο της νόσου, προχωρούν σε παθογενετική θεραπεία. Μετά από μια βιοψία στην παθολογία της αμυλοείδωσης των νεφρών, η μικροκυκλοφορία που λαμβάνεται ως αποτέλεσμα αυτού του τύπου διάγνωσης δίνει πληροφορίες για τη διαδικασία και το στάδιο της νόσου.

Η παθογενετική θεραπεία στοχεύει πρωτίστως στη μείωση της συγκέντρωσης και περαιτέρω σχηματισμό ανώμαλων πρωτεϊνών (αμυλοειδούς). Κάθε σύνθετη επεξεργασία επιλέγεται ανάλογα με τα δομικά χαρακτηριστικά του αμυλοειδούς. Όπως γνωρίζετε, υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι. Στην περίπτωση της παρουσίας ΑΑ-αμυλοείδωσης στον ασθενή, το επίκεντρο της θεραπείας θα είναι η διεξαγωγή φαρμακευτικής θεραπείας και η πιθανή χειρουργική επέμβαση για την υποκείμενη ασθένεια. Για παράδειγμα, αν η εμφάνιση αμυλοειδούς νεφρού προκλήθηκε από οστεομυελίτιδα, στην περίπτωση αυτή διεξάγεται μια άμεση χειρουργική αφαίρεση του προσβεβλημένου οστικού ιστού προκειμένου να αποφευχθεί η εξέλιξη της διαδικασίας και να εξαλειφθεί η πηγή και η πηγή του αμυλοειδούς. Επίσης, εάν εμφανίστηκε αμυλοείδωση στο υπόβαθρο μιας πυώδους πνευμονικής διαδικασίας, σε τέτοιες περιπτώσεις, εκτελείται αποστράγγιση της θωρακικής κοιλότητας και ιατρική θεραπεία της πηγής. Εάν η αμυλοείδωση έχει προκύψει ως πρωτογενής ασθένεια ως αποτέλεσμα αυτοάνοσων διεργασιών, συνταγογραφούνται κυτταροτοξικά φάρμακα για να επιβραδύνουν την εξέλιξη. Για το σκοπό αυτό, συχνά συνταγογραφείται κολχικίνη.

Με την εμφάνιση των νεφρωσικών και ουραιμικών σταδίων, ο ασθενής εμφανίζεται μόνο μια μεταμόσχευση οργάνου δότη. Και στο τερματικό στάδιο, η αιμοκάθαρση χρησιμοποιείται για να παρατείνει τη ζωή.

Νεφρική αμυλοείδωση, φαρμακευτική θεραπεία

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης, καταρχήν, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, δεν είναι πλήρης χωρίς φαρμακευτική θεραπεία. Σε περιπτώσεις ανάπτυξης πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης, οι ειδικοί συνταγογραφούν στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της παθολογίας το φάρμακο μελφαλάνη χρησιμοποιείται. Αναστέλλει τη λειτουργία αυτών των κυττάρων που παράγουν ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης, οι οποίες στη συνέχεια σχηματίζουν την παθολογική πρωτεΐνη αμυλοειδούς. Η μελφαλάνη δρα με τέτοιο τρόπο ώστε η επίδρασή της να είναι η διακοπή της πρωτεϊνουρίας. Συνιστάται σε δόση ¼ χιλιοστογραμμάριο ανά χιλιόγραμμο του σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα από μια μάλλον μεγάλη χορήγηση.

Επίσης, η πρωτογενής αμυλοείδωση των νεφρών, οι κλινικές συστάσεις για τη θεραπεία της συνιστούν τη χρήση κολχικίνης, ο μηχανισμός δράσης της οποίας δεν είναι γνωστός αξιόπιστα, αλλά υπάρχουν σαφή κλινικά παραδείγματα της αποτελεσματικότητάς της. Οι επιστήμονες προτείνουν ότι η κολχικίνη παρεμποδίζει τη σύνθεση πρωτεϊνών στα ηπατικά κύτταρα. Από την άποψη των κλινικών αποτελεσμάτων, αυτό το φάρμακο εξαλείφει τα σημάδια του νεφρωσικού συνδρόμου, η πρωτεϊνουρία εξαφανίζεται, αλλά, δυστυχώς, έχει πολλές δυσάρεστες παρενέργειες.

Επίσης, όταν αναπτύσσεται αμυλοείδωση νεφρών, ένα φάρμακο που έχει υψηλά ποσοστά στην καταπολέμηση της παθολογίας είναι το Unithiol. Η κύρια δράση της είναι η δέσμευση μερικών πρωτεϊνικών δομών, από τις οποίες στη συνέχεια σχηματίζεται αμυλοειδές. Το Unithiol έχει τη δυνατότητα να αναστείλει την ασθένεια και να σταθεροποιήσει την κατάσταση και τη λειτουργία του νεφρού.

Η δευτερογενής νεφρική αμυλοείδωση στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, για παράδειγμα, απαιτεί αντιφλεγμονώδη αγωγή, στη θεραπεία της οποίας χρησιμοποιείται διμεθοξείδιο με τη μορφή τοπικών επιδράσεων. Επίσης ευρέως γνωστές είναι θεραπευτικές αγωγές έναντι άλλων παθολογικών καταστάσεων όπως η πολυχημειοθεραπεία. Η δομή μιας τέτοιας θεραπείας περιλαμβάνει ανοσοδιεγερτικά φάρμακα (λεβαμισόλη), σειρές αμινοκινολονών (πλακενίλη, delagil), η λειτουργία τους είναι η διαδικασία αναστολής ορισμένων συστατικών πρωτεϊνών (αμινοξέων). Επίσης, στην πολυεθεραπεία περιλαμβάνονται η βινκριστίνη, η μελφαλάνη και τα κορτικοστεροειδή.

Σε περιπτώσεις που η διαδικασία ξεκίνησε, προχωρήστε στην επόμενη φάση βοήθειας.

Νεφρική αμυλοείδωση: συστάσεις για συμπτωματική θεραπεία

Προκειμένου να βελτιωθεί η γενική κατάσταση του ασθενούς και μερικές φορές να ανακουφιστεί η ταλαιπωρία του ασθενούς, η συμπτωματική θεραπεία είναι υποχρεωτική. Για τη σταθεροποίηση της αρτηριακής πίεσης, χρησιμοποιούνται αντιϋπερτασικά φάρμακα, τα διουρητικά χρησιμοποιούνται για τη μείωση του οιδήματος και την αύξηση της ημερήσιας διούρησης. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και τα παυσίπονα χρησιμοποιούνται επίσης ευρέως.

Διατροφή για νεφρική αμυλοείδωση και άλλες θεραπείες στο σπίτι

Όπως όλες οι παθολογίες, η αμυλοείδωση απαιτεί τη συμμόρφωση με μια ειδική δίαιτα, το καθεστώς κατανάλωσης οινοπνεύματος και τον τρόπο ζωής. Ο ασθενής πρέπει να καταναλώνει τουλάχιστον ενενήντα γραμμάρια πρωτεϊνικών τροφών ημερησίως, τα λίπη θα πρέπει να είναι περίπου εβδομήντα γραμμάρια και οι υδατάνθρακες - μέχρι και τα 500 γραμμάρια. Περιορίστε την πρόσληψη διαιτητικού αλατιού, ανάλογα με τη σοβαρότητα του οιδήματος.

Η νηστεία με αμυλοείδωση των νεφρών, το βίντεο της οποίας παρουσιάζεται στο World Wide Web, αντενδείκνυται. Χρειάζεστε ένα ολοκληρωμένο φαγητό υπό την επίβλεψη ενός ειδικού.

Επικίνδυνη και επικίνδυνη ασθένεια - αμυλοείδωση των νεφρών

Κάθε ένας από εμάς παραπονιέται περιοδικά για αδιαθεσία, αλλά συγχρόνως σπάνια απευθυνόμαστε σε γιατρούς για συμβουλές και βοήθεια. Μερικές ασθένειες το χρησιμοποιούν. Αναπτύσσονται σταδιακά και οδηγούν σε κυτταρικό θάνατο ενός οργάνου, με αποτέλεσμα να χάσει την ικανότητα να λειτουργεί σωστά. Μία από αυτές τις ύπουλες παθολογίες είναι η νεφρική αμυλοείδωση.

Τι είναι η αμυλοείδωση των νεφρών

Η αμυλοείδωση των νεφρών (νεφροπαθητική αμυλοείδωση) είναι μια μάλλον σπάνια, αλλά εξαιρετικά ύπουλη ασθένεια, στην οποία υπάρχει παραβίαση του μεταβολισμού της γλυκοπρωτεΐνης. Ως αποτέλεσμα αυτού, οι εναποθέσεις, που αντιπροσωπεύονται από σύνθετες ενώσεις φύσης πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών και που ονομάζονται αμυλοειδή, αρχίζουν να συσσωρεύονται στα νεφρικά σπειράματα και σε άλλα μέρη του οργάνου. Κανονικά, πρακτικά δεν παράγονται.

Δεδομένου ότι τα βακτηριακά, ιικά ή άλλα ξένα σωματίδια απουσιάζουν εντελώς σε τέτοια ιζήματα, το σώμα δεν ανταποκρίνεται σε αυτά σαν να ήταν ξένο αντικείμενο και συνεπώς δεν προσπαθεί να τα αντιμετωπίσει. Ως αποτέλεσμα, τα αμυλοειδή συσσωρεύονται στο σώμα και οδηγούν σε σημαντική διατάραξη της εργασίας του.

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μόνο μέρος της συστηματικής αμυλοειδούς δυστροφίας, επομένως συχνά συνοδεύεται από βλάβες στην καρδιά, το θυρεοειδή, το ήπαρ, τους πνεύμονες και άλλα όργανα.

Με αμυλοείδωση, ειδικές ενώσεις εναποτίθενται στους ιστούς των νεφρών, με αποτέλεσμα το μέγεθος του οργάνου να αυξάνεται

Αυτή η παθολογία εκδηλώνεται ασθενώς στα αρχικά στάδια, αλλά απειλεί με την καταστροφή των νεφρών, την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας και την εμφάνιση διαρκούς ανάγκης για αιμοκάθαρση. Επομένως, η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται από τον χρόνο ανίχνευσης.

Η αιμοκάθαρση είναι μια διαδικασία κατά την οποία το αίμα εκκρίνεται από το σώμα σε μια ειδική συσκευή, όπου καθαρίζεται και στη συνέχεια επιστρέφει στην κυκλοφορία του αίματος.

Είδη ασθένειας και τα χαρακτηριστικά τους

Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι αμυλοείδωσης:

  • Η πρωτοπαθής (ιδιοπαθής και οικογενειακή) είναι συνέπεια της γενετικής προδιάθεσης για την εναπόθεση συμπλοκών πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών στον ενδοκυτταρικό χώρο των ιστών και περιλαμβάνει επίσης περιπτώσεις όπου δεν έχουν προσδιοριστεί τα αίτια ανάπτυξης. Σπάνια διαγιγνώσκεται.
  • Δευτερογενής (που αποκτάται κατά τη διάρκεια της ζωής) είναι το αποτέλεσμα μεταβολικών διαταραχών στην εμφάνιση ορισμένων ασθενειών που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα.
  • Senile - συνέπεια της φυσικής μείωσης της αντοχής της ανοσίας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι μεσήλικες και οι ηλικιωμένοι άνδρες είναι πολύ πιο πιθανό να υποφέρουν από νεφροπαθητική αμυλοείδωση συχνότερα από άλλες κατηγορίες ανθρώπων.

Αιτίες

Η αιτία της ανάπτυξης της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης των νεφρών θεωρείται κληρονομική προδιάθεση, αλλά συχνά παραμένει άγνωστη για ορισμένους. Μερικές φορές εμφανίζεται στο υπόβαθρο του πολλαπλού μυελώματος, αλλά είναι αδύνατο να πούμε με βεβαιότητα ότι προκαλεί την ασθένεια.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια σοβαρή ογκολογική παθολογία, συνοδευόμενη από βλάβη του μυελού των οστών, ως αποτέλεσμα της οποίας συσσωρεύονται άτυπες ανοσοσφαιρίνες στο αίμα, ο οστικός ιστός καταστρέφεται και εμφανίζεται ανοσοανεπάρκεια.

Όσον αφορά τη δευτερογενή αμυλοείδωση, διάφοροι παράγοντες είναι ικανοί να προκαλέσουν την εμφάνισή της:

  • χρόνιες λοιμώξεις: σύφιλη, ελονοσία, φυματίωση,
  • πυώδεις καταστροφικές διεργασίες: οστεομυελίτιδα, ενδοκαρδίτιδα, βρογχιεκτασία,
  • συστηματικές παθολογίες: ρευματοειδής ή ψωριασική αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα,
  • Διαταραχές του εντέρου: ελκώδης κολίτιδα, ασθένεια του Crohn.
  • διεργασίες όγκου: λεμφογρονουλωμάτωση, μηνιγγίωμα, νεόπλασμα των νεφρών,
  • παρατεταμένη αιμοκάθαρση

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η νεφροπαθής αμυλοείδωση συχνά επηρεάζει ασθενείς με καρκίνο, συστηματικές παθολογίες, άτομα ηλικίας άνω των 65 ετών, καθώς και εκείνα των οποίων οι συγγενείς υπέφεραν από αυτήν.

Συμπτώματα

Για μια ασθένεια, η εμφάνιση μιας διευρυμένης κλινικής εικόνας είναι τυπική μόνο μετά από 10 ή ακόμα και 15 χρόνια σταθερής εξέλιξης. Αρχικά, πρακτικά δεν εκδηλώνεται με κανένα τρόπο, μπορεί να εντοπιστεί μόνο κατά τις προληπτικές εξετάσεις.

Από την εμφάνιση των πρώτων σημείων αμυλοείδωσης των νεφρών σε σοβαρές βλάβες οργάνων, έχουν περάσει αρκετές δεκαετίες.

Με την πάροδο του χρόνου, οι ασθενείς μπορεί να παρατηρήσουν την εμφάνιση τέτοιων συμπτωμάτων:

  • πρήξιμο, που παρατηρήθηκε αρχικά στο πρόσωπο και τα χέρια και επηρεάζει στη συνέχεια όλα τα όργανα και τους ιστούς.
  • μείωση ή αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
  • συχνή και άφθονη ούρηση («νεφρικός διαβήτης»).
  • κόκκινη απόχρωση ούρων (το χρώμα του "κρέατος").
  • κέρδος βάρους.
Το πρήξιμο των ιστών του προσώπου είναι ένα από τα κύρια σημεία που κάνει τους ανθρώπους να στραφούν σε νεφρολόγο ή ουρολόγο

Εάν σε αυτό το στάδιο δεν διεξάγεται ολοκληρωμένη ολοκληρωμένη θεραπεία, οι ασθενείς αναμένουν μη αναστρέψιμες μεταβολές στα νεφρά. Ως αποτέλεσμα, τα όργανα σχεδόν χάνουν εντελώς την ικανότητα να λειτουργούν και να καθαρίζουν το αίμα των τοξινών. Επομένως, τα παραπάνω σημεία ενώνονται:

  • σοβαρή επίμονη αδυναμία.
  • απουσία σκέψης, μειωμένη ευκρίνεια της προσοχής.
  • συχνές πονοκεφάλους και ζάλη.
  • διαταραχή της συνείδησης.

Έτσι, η φύση των συμπτωμάτων εξαρτάται άμεσα από το στάδιο ανάπτυξης της παθολογίας. Όμως, οίδημα, σοβαρή υποβάθμιση της γενικής ευημερίας, προβλήματα πίεσης είναι τα αρχικά σημάδια μη αναστρέψιμων μεταβολών στα νεφρά.

Στάδια ανάπτυξης

Υπάρχουν 4 στάδια αμυλοείδωσης των νεφρών:

  1. Λανθάνουσα. Σε αυτό το στάδιο, δεν υπάρχουν απτές αλλαγές στο σώμα, με εξαίρεση τα σημάδια της υποκείμενης νόσου που προκάλεσαν νεφρική βλάβη. Η διάρκεια του σταδίου είναι 3-5 χρόνια.
  2. Πρωτεϊνικό. Καθώς η παθολογία προχωρά σταδιακά και το αμυλοειδές αρχίζει να συσσωρεύεται στα σπειράματα και τα αγγεία, το μέγεθος του οργάνου υφίσταται αλλαγές και τα κύτταρα του πέφτουν σταδιακά. Ως αποτέλεσμα, στα ούρα υπάρχουν ακαθαρσίες πρωτεΐνης, αίματος και αυξημένος αριθμός λευκοκυττάρων. Η διάρκεια της σκηνής είναι περίπου 10 χρόνια.
  3. Νεφροτικό ή οίδημα. Ο ασθενής αρχίζει να παρατηρεί την εμφάνιση του οιδήματος των ιστών. Αρχικά, βρίσκονται στο πρόσωπο, στα γεννητικά όργανα ή στην οσφυϊκή περιοχή. Ταυτόχρονα, το υγρό συσσωρεύεται επίσης στις κοιλιακές, υπεζωκοτικές κοιλότητες και γύρω από την καρδιά, γεγονός που αποτελεί συνέπεια της απελευθέρωσης μιας μεγάλης ποσότητας πρωτεΐνης στα ούρα. Όλα αυτά συνοδεύονται από την εμφάνιση αδυναμίας, μειωμένης όρεξης, αυξημένης δίψας κλπ. Η διάρκεια του νεφροτικού σταδίου είναι 5 χρόνια.
  4. Azotemic, ή τερματικό. Αυτό είναι το τελικό στάδιο της εξέλιξης της παθολογίας. Είναι χαρακτηριστικό γι 'αυτόν να πεθάνει το 75% των νεφρών (τα κυριότερα κύτταρα των νεφρών). Ως εκ τούτου, τα όργανα παύουν να εκτελούν τις λειτουργίες τους, ως αποτέλεσμα των οποίων υπάρχει επείγουσα ανάγκη για αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής πάσχει από σοβαρό εμετό, κοιλιακό άλγος, αυξημένη αρτηριακή πίεση κ.λπ.

Διάγνωση αμυλοείδωσης

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρώτη διάγνωση γίνεται μόνο μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Μέχρι αυτή τη στιγμή, είναι εξαιρετικά δύσκολο να υποψιαστεί κανείς την εξέλιξη της παθολογίας. Για να επιβεβαιωθεί η παρουσία αμυλοείδωσης των νεφρών, συμπεριφέρεται:

  • ανάλυση ούρων, ικανή να ανιχνεύσει αυξημένα επίπεδα πρωτεϊνών, λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων, κυλίνδρων υαλίνης και με επαναλαμβανόμενη ανάλυση, υπάρχει σταθερή αύξηση του επιπέδου τους.
  • πλήρη λευχαιμία, η οποία παρουσιάζει περίσσεια λευκοκυττάρων στο αίμα (λευκοκυττάρωση), χαμηλή αιμοσφαιρίνη (αναιμία) και αύξηση του ESR.
  • βιοχημική ανάλυση του αίματος, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση της αύξησης της περιεκτικότητας σε σφαιρίνες, χοληστερόλη, χολερυθρίνη, ινωδογόνο, κρεατινίνη, ουρία, ουρικό οξύ, μείωση του αριθμού αλβουμίνης, νάτριο, ασβέστιο και αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης.
  • το οποίο έχει ανατεθεί για την αξιολόγηση της ποιότητας της πέψης, με αμυλοείδωση, υποδηλώνει την παρουσία στεατορροίας (αυξημένη απέκκριση λίπους με κόπρανα), δηλητηρίαση (μειωμένη πέψη κρέατος), αμιλορροία (αυξημένη εξάλειψη αμύλου).
  • ΗΚΓ, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση της αρρυθμίας και της φθοράς της αγωγιμότητας, η οποία είναι συνέπεια σοβαρών μεταβολικών διαταραχών.
  • Υπερηχογραφική εξέταση της κοιλίας και των νεφρών, που δείχνει τη διεύρυνση του ήπατος, του σπλήνα και των νεφρών.
  • ακτινογραφία αντίθεσης της πεπτικής οδού, αποκαλύπτοντας την εξασθένιση των μυών του οισοφάγου και τη γαστρική κινητικότητα.

Όλες αυτές οι μέθοδοι επιτρέπουν να διαπιστωθεί η παρουσία αμυλοείδωσης. Ωστόσο, σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, εκτελείται βιοψία των νεφρών. Η μελέτη αυτή είναι η πλέον αξιόπιστη διαγνωστική μέθοδος, αφού μόνο σύμπλοκα πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών που χαρακτηρίζουν την παθολογία αποκτούν μια πράσινη λάμψη στο πολωμένο φως μετά την επεξεργασία ενός δείγματος ιστού με ειδικές βαφές. Λόγω της βιοψίας, διεξάγεται η διαφορική διάγνωση της αμυλοείδωσης με πυελονεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα.

Μικροσκοπική εξέταση των ιστών των νεφρών αποκάλυψε καταθέσεις μιας φύσης πρωτεϊνούχου-πολυσακχαρίτη (αμυλοειδές)

Θεραπεία της νόσου

Η πλήρης απομάκρυνση των αποθέσεων γλυκοπρωτεΐνης από το σώμα είναι αδύνατη. Η πρώιμη θεραπεία μπορεί να μειώσει μόνο την ένταση της εξέλιξης της νόσου και να αποτρέψει την εμφάνιση μη αναστρέψιμων μεταβολών στα νεφρά.

Δυστυχώς, οι ασθενείς δεν συνομιλούν πάντα με τους γιατρούς για βοήθεια όταν εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια παραβίασης της κατάστασης. Επομένως, χάνεται χρόνος και καθίσταται αδύνατη η επιβράδυνση της πορείας της αμυλοείδωσης με συντηρητικές μεθόδους. Σε τέτοιες περιπτώσεις, δεν υπάρχει τίποτα για τους γιατρούς εκτός από το να συνταγογραφούν αιμοκάθαρση στους ασθενείς τους ή να προτείνονται μεταμόσχευση νεφρού.

Στη δευτερογενή αμυλοείδωση, ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η εξάλειψη της υποκείμενης νόσου που την προκάλεσε. Μετά την επιτυχή θεραπεία, τα συμπτώματα της νεφροπαθητικής παθολογίας συχνά εξαφανίζονται. Για το λόγο αυτό, οι ασθενείς χρειάζονται μακροπρόθεσμη διατροφή ειδικού τύπου και λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Φαρμακευτική θεραπεία

Όταν επιβεβαιωθεί η διάγνωση, οι ασθενείς συνταγογραφούνται:

  • 4-αμινοκινολίνης (Χλωροκίνη, Delagil), τα οποία επιβραδύνουν την πρόοδο της νόσου.
  • (Promethazine, Diphenhydramine, Chloropyramine, Suprastin) για την πρόληψη ή την εξασθένιση των αλλεργικών αντιδράσεων.
  • Η κολχικίνη είναι ένας κυτταροστατικός παράγοντας φυτικής προέλευσης, ελαχιστοποιώντας την απώλεια πρωτεΐνης από το σώμα και τον κίνδυνο επίθεσης.
  • Unithiol - ένα φάρμακο που δεσμεύει πρωτεΐνες που εμπλέκονται στη σύνθεση του αμυλοειδούς. Αυτό σας επιτρέπει να επιβραδύνετε σημαντικά την ανάπτυξη της νόσου και να σταθεροποιήσετε την κατάσταση του ασθενούς.

Για την εξάλειψη των δυσάρεστων εκδηλώσεων της παθολογίας αποδίδονται:

  • διουρητικά (Veroshpiron, Indap, Furosemide).
  • αντιυπερτασικά φάρμακα (Αμλοδιπίνη, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil).
  • κορτικοστεροειδή (δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη) ·
  • κυτταροστατικά (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη).

Μερικές φορές οι ασθενείς συνιστώνται επιπλέον μεταγγίσεις πλάσματος αίματος και λευκωματίνης.

Συλλογή φωτογραφιών: φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη νεφρική αμυλοείδωση

Χειρουργική θεραπεία

Η ένδειξη για χειρουργική επέμβαση είναι μόνο η παρουσία μη αναστρέψιμων μεταβολών στα νεφρά. Η ουσία της έγκειται στη μεταμόσχευση οργάνου δότη.

Η χειρουργική επέμβαση δεν αποτελεί εγγύηση για πλήρη αποκατάσταση, καθώς η νόσος μπορεί να επιστρέψει. Ως εκ τούτου, ακόμη και μετά τη μεταμόσχευση θα πρέπει να ερευνώνται ετησίως. Και αν υπάρχουν σημάδια απόθεσης αμυλοειδούς, η κατάλληλη θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως. Θα επιτρέψει την αναβολή της περιόδου εμφάνισης σοβαρών παραβιάσεων όχι για 15 χρόνια, αλλά για 30 και άνω.

Διατροφή

Το κύριο χαρακτηριστικό της διατροφής στην αμυλοείδωση είναι ότι οι ασθενείς για 1,5 ή 2 χρόνια συνιστούσαν καθημερινή κατανάλωση ακατέργαστου ήπατος, 80-120 γραμ. Ανά ημέρα. Βεβαιωθείτε ότι έχετε περιορίσει τη χρήση προϊόντων με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και αλάτι:

  • όσπρια ·
  • μοσχαρίσιο και βόειο κρέας ·
  • σόγια.
  • διατήρηση;
  • γαλακτοκομικά προϊόντα (τυρί, ξινή κρέμα, τυρί cottage, γάλα) κ.λπ.

Η κατανάλωση ψωμιού και γλυκών περιορίζεται μόνο από την παχυσαρκία.

Ταυτόχρονα, πρέπει να εισαχθούν στη διατροφή μεγάλες ποσότητες τροφών με υδατάνθρακες και τροφές πλούσιες σε βιταμίνες και μέταλλα, ιδιαίτερα κάλιο:

  • οποιαδήποτε δημητριακά, κατά προτίμηση κριθάρι και κριθάρι.
  • φρούτα και λαχανικά, ιδίως μπανάνες, αποξηραμένα βερίκοκα, σταφίδες, βερίκοκα ·
  • κρέας κοτόπουλου ·
  • αρνί κρέας

Λαϊκές μέθοδοι

Όταν η αμυλοείδωση των λαϊκών φαρμάκων μπορεί να χρησιμοποιηθεί εκείνων που συμβάλλουν στην αύξηση της ανοσίας και την εξάλειψη της φλεγμονής, και μόνο με την άδεια του γιατρού. Αυτό είναι:

  1. Έγχυση λουλουδιών χαμομηλιού, αμόρριζας και βότανο. Οι φυτικές πρώτες ύλες λαμβάνονται σε 100 γραμμάρια, τοποθετούνται σε θερμομόνωση και χύνεται μισό λίτρο βραστό νερό. Μετά από 4 ώρες, φιλτράρεται και λαμβάνεται σε 200 ml όλη τη νύκτα.
  2. Μούρα Juniper. Χρησιμοποιούνται σε φυσική μορφή, ξεκινώντας με 5 κομμάτια την ημέρα. Καθημερινά ο αριθμός των μούρων αυξάνεται κατά 1, αυξάνοντας σταδιακά το σύνολο σε 15.
  3. Τσάι από αποξηραμένα φύλλα φράουλας, υπερκοκκινού και μέντα. Τα συστατικά λαμβάνουν 10, 2 και 2 g, αντίστοιχα. Χύνεται πάνω από ένα φλιτζάνι βραστό νερό και αφήνεται να εγχυθεί για 10 λεπτά.

Πρόβλεψη και συνέπειες

Η πρόγνωση εξαρτάται από το ρυθμό εξέλιξης της νόσου και τη φύση της πορείας της. Εάν κατά τη νεφρική αμυλοείδωση εμφανιστεί θρόμβωση, η είσοδος δευτερογενών λοιμώξεων, η καρδιακή ή η νεφρική ανεπάρκεια, η αιμορραγία, αυτό επιδεινώνει σημαντικά τις πιθανότητες ασθενούς για ανάκαμψη. Επίσης, οι ηλικιωμένοι δεν δουλεύουν υπέρ του ασθενούς. Μόνο η έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας και η ταχεία εξάλειψη της υποκείμενης νόσου που προκάλεσε την ανάπτυξή της μπορούν να δώσουν την ευκαιρία για πλήρη ανάκαμψη.

Σε νεφρική ή καρδιακή ανεπάρκεια, η αμυλοείδωση είναι ηλικίας μικρότερης του ενός έτους.

Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, είναι πιθανό, αν όχι ολοκληρωτικά, να επιβραδυνθεί σημαντικά η πρόοδος της παθολογίας μέχρι 30-40 χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής αισθάνεται μόνο περιστασιακά δυσφορία από ξαφνικά εμφανιζόμενα σημάδια εξασθένισης της νεφρικής λειτουργίας.

Όπως η σπειραματονεφρίτιδα, η αμυλοείδωση είναι μία από τις κύριες αιτίες του νεφρωσικού συνδρόμου και της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Επιπλέον, η ασθένεια αυτή συχνά προκαλεί:

  • ασκίτες.
  • διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος.
  • παθολογία της πεπτικής οδού.

Πρόληψη

Η κύρια πρόληψη της νόσου είναι:

  • ορθολογική και ισορροπημένη διατροφή ·
  • απόρριψη κακών συνηθειών και υπερκατανάλωση τροφής.
  • σωματική δραστηριότητα ·
  • επισκεφθείτε έγκαιρα έναν γιατρό εάν εντοπίσετε τυχόν αλλαγές στην κατάστασή σας.

Βίντεο: τι είναι η αμυλοείδωση και πώς να την αντιμετωπίσετε

Είναι ακόμα αδύνατο να θεραπευθεί η αμυλοείδωση των νεφρών, αλλά αν πάτε στο γιατρό όταν εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια παραβίασης της κατάστασης, μπορείτε να σταματήσετε την εξέλιξη της νόσου. Αυτό θα συμβάλει στη σημαντική αύξηση του προσδόκιμου ζωής και θα διατηρήσει την ποιότητα του σε ένα σταθερά υψηλό επίπεδο.

Νεφρική αμυλοείδωση

Νεφρική αμυλοείδωση - μια εκδήλωση της συστηματικής αμυλοείδωσης που χαρακτηρίζεται από τη διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων των πρωτεϊνών και την εξωκυτταρική απόθεση αμυλοειδούς στο νεφρικό ιστό - πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη σύμπλοκη ένωση, οδηγώντας σε δυσλειτουργία οργάνων. Η παθολογία συμβαίνει με την ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου (πρωτεϊνουρία, οίδημα, υπο-και δυσπροϊναιμία, υπερχοληστερολαιμία) και το αποτέλεσμα στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η διάγνωση περιλαμβάνει εξετάσεις ούρων, αίματος και συμπτωμάτων. υπερηχογράφημα των νεφρών και βιοψία. Προβλεπόμενη δίαιτα, φαρμακευτική θεραπεία και διόρθωση πρωτοπαθών διαταραχών. σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί η αιμοκάθαρση και η μεταμόσχευση νεφρού.

Νεφρική αμυλοείδωση

Στην πρακτική ουρολογία, η νεφρική αμυλοείδωση (αμυλοειδής δυστροφία, αμυλοειδής νεφρώς) είναι 1-2,8% όλων των ασθενειών των νεφρών. Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι η πιο συχνή εκδήλωση συστηματικής αμυλοείδωσης, στην οποία συσσωρεύεται μια ειδική γλυκοπρωτεϊνη ουσία, αμυλοειδές, που παραβιάζει τις λειτουργίες τους, στο διακυτταρικό χώρο διαφόρων οργάνων. Μαζί με τη σπειραματονεφρίτιδα είναι η κύρια αιτία νεφρωσικού συνδρόμου.

Λόγοι

Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς νεφρικής αμυλοείδωσης στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει άγνωστη. Μερικές φορές η ασθένεια αναπτύσσεται με πολλαπλό μυέλωμα. Εκτός από τα νεφρά, η πρωτογενής αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει τη γλώσσα, το δέρμα, τον θυρεοειδή, το ήπαρ, τους πνεύμονες, τα έντερα, τη σπλήνα, την καρδιά.

Οι δευτερογενείς αμυλοειδείς διαταραχές συσχετίζονται συνήθως με χρόνιες λοιμώξεις (σύφιλη, φυματίωση) κολίτιδα, νόσος του Crohn), όγκους (νόσος του Hodgkin, μηνιγγίωμα, νεφρικών όγκων), και άλλα. Η δευτεροπαθής αμυλοείδωση επηρεάζει τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία, λεμφαδένες, το ήπαρ, και άλλα. orga μας

Η αιτία της παραλλαγής αιμοκάθαρσης της νόσου είναι η μακροχρόνια αιμοκάθαρση του ασθενούς. Η κληρονομική οικογενής αμυλοείδωση συμβαίνει με περιοδική ασθένεια, συχνά σε χώρες της λεκάνης της Μεσογείου (ιδιαίτερα στην πορτογαλική έκδοση). Η σημειακή αμυλοείδωση θεωρείται ως σημάδι γήρανσης, που εμφανίζεται μετά από 80 χρόνια στο 80% των ανθρώπων. Οι τοπικές μορφές παθολογίας μπορεί να οφείλονται σε ενδοκρινικούς όγκους, ασθένεια Alzheimer, διαβήτη τύπου 2 και άλλες αιτίες.

Παθογένεια

Μεταξύ των θεωριών της παθογένεσης της νεφρικής αμυλοείδωσης συζητά ανοσολογικές, υπόθεση μετάλλαξη και τοπικές κυτταρικές υπόθεση σύνθεση. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από εξωκυτταρική εναπόθεση στον νεφρικό ιστό, κυρίως στα σπειράματα, αμυλοειδούς, μια ειδική γλυκοπρωτεΐνη με υψηλή περιεκτικότητα σε αδιάλυτη ινώδη πρωτεΐνη.

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με τους μηχανισμούς etiopathogenic είναι πέντε μορφές νεφρικής αμυλοείδωσης: ιδιοπαθής, οικογενή, απέκτησε, γεροντική, τοπικές όγκου. Στην πρωτογενή (ιδιοπαθή) αμυλοείδωση, οι αιτίες και οι μηχανισμοί παραμένουν άγνωστοι. Οικογενειακές (κληρονομικές) μορφές προκαλούνται από ένα γενετικό ελάττωμα στο σχηματισμό ινιδιακών πρωτεϊνών στο σώμα. Η δευτερογενής (επίκτητη) αμυλοείδωση αναπτύσσεται με ανοσολογικές διαταραχές (χρόνιες λοιμώξεις, ρευματικές ασθένειες, κακοήθεις όγκοι κ.λπ.). Η βάση του γεροντικού τύπου παθολογίας είναι μια επαναλαμβανόμενη αλλαγή στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών. Η φύση της τοπικής όγκου αμυλοείδωσης των νεφρών είναι ασαφής.

Ανάλογα με τον τύπο που περιέχεται σε μορφή πρωτεΐνης αμυλοειδούς ινιδίου διαφόρων ασθενειών ( «Α») μπορεί να ορίζεται από τις ακόλουθες συντομογραφίες: AA-τύπου (δευτερεύουσα, που περιέχεται στο αμυλοειδές Α ορού α-σφαιρίνη)? Τύπος AL (ιδιοπαθής, σε αμυλοειδείς - ελαφρές αλυσίδες Ig). Τύπος ATTR (οικογένεια, γεροντική · στην αμυοειδής πρωτεΐνη τρανσθυρετίνη). A2M τύπου (Διαπίδυση? Στο αμυλοειδές - β2-μικροσφαιρίνη)., Και άλλες ιδιοπαθείς, οικογενή, και γεροντικής μορφές που χορηγούνται τοπικές όγκου σε ξεχωριστές νοσολογικές οντότητες. Η δευτερογενής νεφρική αμυλοείδωση θεωρείται ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών

Σε αυτή την παθολογία συνδυάζονται οι νεφρικές και εξωγενείς εκδηλώσεις που προκαλούν τον πολυμορφισμό του μοτίβου ασθένειας. Κατά τη διάρκεια της νόσου διακρίνονται 4 στάδια (λανθάνουσα, πρωτεϊνική, νεφρική, αζοθεμική) με χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα. Στο λανθάνον στάδιο, παρά την παρουσία αμυλοειδούς, δεν υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, επικρατούν τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς νόσου (μολύνσεις, πυώδεις διεργασίες, ρευματικές ασθένειες κλπ.). Το λανθάνον στάδιο μπορεί να διαρκέσει μέχρι 3-5 χρόνια ή περισσότερο.

Στο πρωτεϊνουρικό (αλβουμινουρικό) στάδιο, υπάρχει μια αυξανόμενη απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα, μικροεγατία, λευκοκυττάρωση και αύξηση της ESR. Λόγω της πολλαπλής σκλήρωσης και της ατροφίας νεφρών, της λυμφοστάσης και της υπεραιμίας, τα νεφρά αυξάνονται, γίνονται πυκνά, γίνονται βαρετά γκρίζο-ροζ χρώμα. Νεφρωσικό (οιδηματώδης) στάδιο χαρακτηρίζεται κατά πλάκας και εγκεφαλικής στρώμα αμυλοείδωση νεφρών και, κατά συνέπεια, η ανάπτυξη των νεφρωσικό σύνδρομο με τυπικά συμπτώματα τετράδα - μαζική πρωτεϊνουρία, υπερχοληστερολαιμία, hypoproteinemia, οίδημα, ανθεκτικό σε διουρητικό. Μπορεί να εμφανιστεί αρτηριακή υπέρταση, αλλά πιο συχνά η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή μειωμένη. Το Hepato - και μια σπληνομεγαλία είναι αρκετά συχνά σημειωθεί.

Στο azotemic (τερματικό, ουραιμικό) στάδιο του νεφρού, η ουλή είναι τσαλακωμένη, πυκνή, μειωμένη σε μέγεθος (αμυλοειδής νεφρός). Το αζοθεμικό στάδιο αντιστοιχεί στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Σε αντίθεση με τη σπειραματονεφρίτιδα, η επίμονη διόγκωση επιμένει. Η αμυλοείδωση των νεφρών μπορεί να περιπλέκεται από τη θρόμβωση των νεφρικών φλεβών με την ανουρία και τον πόνο. Το αποτέλεσμα αυτού του σταδίου είναι συχνά ο θάνατος του ασθενούς από την αζωτμητική ουραιμία. Συστηματικές εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν ζάλη, αδυναμία, δυσκολία στην αναπνοή, αρρυθμία, αναιμία, και άλλοι. Στην περίπτωση της εντερικής αμυλοείδωση ενώνει αναπτύξει επίμονη διάρροια.

Διαγνωστικά

Στην πρώιμη προκλινική περίοδο, είναι εξαιρετικά δύσκολη η διάγνωση της αμυλοειδούς των νεφρών. Σε αυτό το στάδιο δίδεται προτεραιότητα σε εργαστηριακές μεθόδους - εξετάσεις ούρων και αίματος. Στην ανάλυση ούρων νωρίς σηματοδότησε πρωτεϊνουρία, η οποία τείνει σε μια σταθερή αύξηση του, λευκοκυττουρία (εν απουσία πυελονεφρίτιδα), μικροσκοπική αιματουρία, cylinduria.

Αίμα βιοχημικών δεικτών που χαρακτηρίζεται από την υπολευκωματαιμία, υπερσφαιριναιμία, υπερχοληστερολαιμία, αυξημένη αλκαλική φωσφατάση, υπερχολερυθριναιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές (υπονατριαιμία και υπασβεστιαιμία), αυξημένη ινωδογόνο και β-λιποπρωτεϊνών. Σε γενικές γραμμές, μια εξέταση αίματος - λευκοκυττάρωση, αναιμία, αύξησε το ESR. Όταν coprogram συχνά μελέτη αποκάλυψε προφέρεται βαθμός στεατόρροια ( «ελαιώδη κόπρανα») Δημιουργός (σημαντική περιεκτικότητα στα κόπρανα των μυϊκών ινών), amilorei (παρουσία στα κόπρανα μιας μεγάλης ποσότητας αμύλου).

Λόγω σοβαρών μεταβολικών ανωμαλιών στο ΗΚΓ, μπορεί να καταγραφούν διαταραχές αρρυθμίας και αγωγής. με EchoCG - καρδιομυοπάθεια και διαστολική δυσλειτουργία. Ο κοιλιακός υπερηχογράφος αποκαλύπτει μια μεγεθυσμένη σπλήνα και συκώτι. Όταν η ακτινογραφία του γαστρεντερικού σωλήνα καθορίζεται από την υπόταση του οισοφάγου, την εξασθένηση της γαστρικής κινητικότητας, την επιτάχυνση ή την επιβράδυνση της διέλευσης του βαριού μέσω των εντέρων. Στο υπερηχογράφημα των νεφρών, η αύξηση τους είναι ορατή (μεγάλοι μύκητες λίπους).

Μια αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση της αμυλοείδωσης είναι η βιοψία των νεφρών. Μορφολογική εξέταση ενός δείγματος βιοψίας μετά από χρώση με ερυθρό του Κονγκό, που ακολουθείται από ηλεκτρονικό μικροσκόπιο σε πολωμένο φως αποκαλύπτει πράσινο χαρακτηριστική λάμψη της αμυλοείδωσης των νεφρών. Το αμυλοειδές μπορεί να ανιχνευθεί κατά μήκος των αγγείων, των σωληναρίων, των σπειραμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια βιοψία εκτελείται πρωκτικό βλεννογόνο, το δέρμα, τα ούλα, το ήπαρ.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Στη θεραπεία της δευτερογενούς διαδικασίας, η επιτυχία της θεραπείας της υποκείμενης νόσου διαδραματίζει σημαντικό ρόλο. Στην περίπτωση μίας πλήρους μόνιμης θεραπείας της πρωτοπαθούς παθολογίας, τα συμπτώματα της αμυλοειδούς των νεφρών συχνά υποχωρούν επίσης. Οι ασθενείς χρειάζονται μια αλλαγή στη δίαιτα: χρειάζεστε μια μακρά, για 1,5-2 χρόνια, χρήση ακατέργαστου ήπατος (80-120 mg / ημέρα), περιορισμό πρωτεϊνών και αλατιού (ειδικά σε νεφρική και καρδιακή ανεπάρκεια). αυξημένη πρόσληψη υδατανθράκων. τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες (ιδιαίτερα βιταμίνη C) και άλατα καλίου.

Παθογόνοι παράγοντες είναι παράγωγα της 4-αμινοκινολίνης (χλωροκίνη), απευαισθητοποίηση παράγοντες (Chloropyramine, προμεθαζίνη, διφαινυδραμίνη), κολχικίνη, unitiol et al. Συμπτωματική θεραπεία για νεφρική αμυλοείδωση περιλαμβάνει χορήγηση διουρητικών, αντιϋπερτασικών παραγόντων, μετάγγιση πλάσματος, λευκωματίνη και τα παρόμοια. D. Η σκοπιμότητα χρησιμοποίησης των κυτταροστατικών των κορτικοστεροειδών. Στο τερματικό στάδιο, μπορεί να απαιτηθεί η χρόνια νεφρική αιμοδιύλιση ή η μεταμόσχευση νεφρού.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την πορεία της υποκείμενης νόσου και από το ρυθμό εξέλιξης της αμυλοείδωσης των νεφρών. Η πρόγνωση επιδεινώνεται από την ανάπτυξη θρόμβωσης, αιμορραγίας, προσθήκης διασωληνωδών λοιμώξεων, γήρατος. Με την ανάπτυξη καρδιακής ή νεφρικής ανεπάρκειας, η επιβίωση είναι μικρότερη από 1 έτος. Οι όροι ανάκτησης είναι έγκαιρη πρόσβαση σε νεφρολόγο και έγκαιρη διάγνωση αμυλοειδούς νεφρού, ενεργή θεραπεία και πλήρη εξάλειψη της υποκείμενης νόσου. Η πρόληψη απαιτεί την έγκαιρη θεραπεία οποιασδήποτε χρόνιας παθολογίας που μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη νεφρωστικής αμυλοειδούς.

Νεφρική αμυλοείδωση: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Τι είναι η αμυλοείδωση των νεφρών;

Η αμυλοείδωση είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια που αναπτύσσεται όταν αμυλοειδής πρωτεΐνη εναποτίθεται σε ιστούς και όργανα. Οι αμυλοειδείς πρωτεΐνες είναι ανώμαλες πρωτεΐνες που το σώμα δεν μπορεί να επεξεργαστεί και να χρησιμοποιήσει.

Η παθογένεση της νόσου συνίσταται στην πρόσφυση αμυλοειδών πρωτεϊνών με το σχηματισμό παρόμοιων αποθέσεων που βλάπτουν διάφορους ιστούς και όργανα. Τις περισσότερες φορές, η νόσος επηρεάζει τα νεφρά, την καρδιά, το νευρικό σύστημα, το συκώτι και το πεπτικό σύστημα.

Αιτίες νεφρικής αμυλοείδωσης

Ο σχηματισμός συσσωρευμάτων αμυλοειδούς στα νεφρά μπορεί να προκληθεί από εναποθέσεις διαφόρων πρωτεϊνών, αλλά όχι όλα αυτά προκαλούν προβλήματα υγείας. Οι τύποι πρωτεϊνών καθορίζουν τους τύπους αμυλοείδωσης στους οποίους ανήκουν:

  • Η πρωτογενής νεφρική αμυλοείδωση - αναπτύσσεται για μη γνωστό λόγο, πιο συχνά σε άτομα με καρκίνο του αίματος (πολλαπλό μυέλωμα). Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος αμυλοείδωσης, στον οποίο οι νεφροί επηρεάζονται συχνότερα. Σε αυτό το είδος, η λειτουργία των νεφρών είναι εξασθενημένη, η οποία προκαλεί νεφρική ανεπάρκεια, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη υψηλής αρτηριακής πίεσης, ασθενειών των οστών και αναιμίας.
  • Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών - αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα άλλων χρόνιων φλεγμονωδών ασθενειών - συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ορισμένων τύπων καρκίνου, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, νόσου του Crohn και ελκώδους κολίτιδας, φυματίωσης. Τις περισσότερες φορές επηρεάζει τα νεφρά, τον σπλήνα, το συκώτι, τα επινεφρίδια και τους λεμφαδένες.
  • Η αμυλοείδωση που σχετίζεται με αιμοκάθαρση είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους και στους ασθενείς που βρίσκονται σε αιμοκάθαρση για περισσότερο από 5 χρόνια. Αυτή η μορφή αμυλοείδωσης, αν και αναπτύσσεται συχνότερα λόγω νεφροπάθειας, επηρεάζει τα οστά, τους αρθρώσεις και τους τένοντες.

Συμπτώματα και σημεία αμυλοείδωσης των νεφρών

Το πιο κοινό σημάδι νεφρικής αμυλοείδωσης - νεφρωσικού συνδρόμου - είναι ένας συνδυασμός συμπτωμάτων που υποδεικνύουν νεφρική βλάβη και παραβίαση της σωστής λειτουργίας τους. Τα συμπτώματα του νεφρωσικού συνδρόμου περιλαμβάνουν:

  1. Αλβουμινουρία - αυξημένη ποσότητα λευκωματίνης στα ούρα.
  2. Η υπερλιπιδαιμία είναι μια κατάσταση στην οποία το επίπεδο του λίπους και της χοληστερόλης αυξάνεται στο αίμα του ασθενούς.
  3. Οίδημα - παρατηρείται, κατά κανόνα, στα πόδια και τα πόδια ενός προσώπου, λιγότερο συχνά - στα χέρια ή στο πρόσωπο.
  4. Υποαλβουμμιναιμία - ανεπαρκής ποσότητα λευκωματίνης στο ανθρώπινο αίμα (εκκρίνεται από το σώμα μέσω των νεφρών).

Άλλα συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • κόπωση, αδυναμία;
  • δυσκολία στην αναπνοή.
  • μείωση της αρτηριακής πίεσης.
  • μούδιασμα ή αίσθημα καύσου στα χέρια ή στα πόδια.
  • μείωση βάρους.

Διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών

Οι γιατροί διαγνώσουν την παθολογία με:

  • διευκρίνιση του ιατρικού και οικογενειακού ιστορικού ·
  • φυσική εξέταση ·
  • εξετάσεις ούρων.
  • εξετάσεις αίματος ·
  • νεφρική βιοψία.

Ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό

Η αναμνησία βοηθάει τον γιατρό να καθιερώσει μια διάγνωση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να προσδιορίσει την παρουσία αμυλοείδωσης σε συγγενείς, την παρουσία χρόνιων ασθενειών σε έναν ασθενή, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου.

Φυσική εξέταση

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός συνήθως:

  • εξετάζει τον ασθενή για οίδημα.
  • διεξάγει ακρόαση των πνευμόνων.
  • ψηλάφηση οργάνων.

Δοκιμές ούρων

Στα ούρα προσδιορίζεται από την παρουσία λευκωματίνης και αμυλοειδούς πρωτεΐνης, η υψηλή περιεκτικότητα της οποίας μπορεί να υποδεικνύει αμυλοείδωση των νεφρών.

Δοκιμές αίματος

Χρησιμοποιώντας εξετάσεις αίματος για τον προσδιορισμό της λειτουργίας των νεφρών, την παρουσία πρωτεϊνών αμυλοειδούς και υπερλιπιδαιμίας.

Νεφρική βιοψία

Μόνο με βιοψία, η συσσώρευση αμυλοειδούς βρίσκεται στα νεφρά. Αυτή η διαδικασία συνίσταται στη συλλογή ενός τεμαχίου νεφρικού ιστού, πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο υπερήχων ή υπολογισμένης τομογραφίας. Στη συνέχεια, ο ιστός μελετάται λεπτομερώς κάτω από μικροσκόπιο για να προσδιοριστούν αμυλοειδείς πρωτεΐνες και τα αίτια των νεφρικών βλαβών. Τα αποτελέσματα της βιοψίας βοηθούν τον γιατρό να καθορίσει την καλύτερη πορεία θεραπείας.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Δυστυχώς, είναι αδύνατο να ανακάμψει από μια ασθένεια όπως η αμυλοείδωση των νεφρών. Στην πρωτογενή μορφή της νόσου, συνταγογραφείται θεραπεία που καταστέλλει την ανάπτυξη πρωτεϊνών αμυλοειδούς και βοηθά στον έλεγχο των συμπτωμάτων της νόσου. Στη δευτερογενή νεφρική αμυλοείδωση, η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Θεραπεία της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης των νεφρών

Η πρωτογενής νεφρική αμυλοείδωση αντιμετωπίζεται με:

  1. Ειδικά φάρμακα (μελφαλάνη, δεξαμεθαζόνη), τα οποία σταματούν την ανάπτυξη κυττάρων που συνθέτουν πρωτεΐνες αμυλοειδούς. Η φαρμακευτική θεραπεία είναι σε κάποιο βαθμό αποτελεσματική στα περίπου δύο τρίτα των ασθενών. Αυτά τα φάρμακα προκαλούν μερικές φορές ανεπιθύμητες ενέργειες όπως ναυτία, έμετο και κόπωση.
  2. Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων - σε αυτή τη διαδικασία, τα χαλασμένα κύτταρα του ασθενούς αντικαθίστανται από υγιή. Αυτή η θεραπεία εκτελείται για άτομα ηλικίας κάτω των 70 ετών με μικρή καρδιακή ανεπάρκεια. Πριν τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, ο ασθενής λαμβάνει χημειοθεραπεία για να προετοιμαστεί για τη διαδικασία.
  3. Θεραπεία άλλων ασθενειών - καθώς είναι αδύνατο να θεραπευτεί η πρωτογενής αμυλοείδωση, είναι μερικές φορές απαραίτητο να διορθωθούν οι επιπλοκές, οι οποίες περιλαμβάνουν αναιμία, κατάθλιψη, κόπωση.

Στα μεταγενέστερα στάδια αμυλοείδωσης, πραγματοποιείται μεταμόσχευση νεφρού σε ασθενείς. Παρόλο που η νόσος μπορεί να αναπτυχθεί ξανά στο όργανο του δότη, ορισμένοι παραλήπτες αισθάνονται αρκετά καλά και ζουν έως και 10 χρόνια.

Χαρακτηριστικά ισχύος

Αν και οι ερευνητές δεν βρήκαν ρόλο στη διατροφή στην ανάπτυξη ή την πρόληψη της αμυλοειδούς των νεφρών, συνιστώνται άτομα με νεφρωσικά σύνδρομα:

  1. Περιορίστε την πρόσληψη νατρίου, η οποία βοηθά στη μείωση της διόγκωσης και τη μείωση της αρτηριακής πίεσης.
  2. Μειώστε την πρόσληψη νερού.
  3. Διατροφή χαμηλή σε κορεσμένα λιπαρά και χοληστερόλη.

Οι γιατροί συστήνουν επίσης οι ασθενείς με νεφρική νόσο να μειώσουν την ποσότητα πρωτεϊνών στη διατροφή τους. Οι πρωτεΐνες κατανέμονται σε ουσίες που τα νεφρά πρέπει να απομακρυνθούν από το αίμα, έτσι ώστε η αυξημένη κατανάλωσή τους να οδηγήσει σε επιτάχυνση της νεφρικής δυσλειτουργίας.

Στάδια, αιτίες και συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών

Η αμυλοείδωση είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία συμβαίνουν αλλαγές στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών. Ένας από τους τύπους είναι η αμυλοείδωση των νεφρών. Αυτή η παθολογία αντιστοιχεί στο 3% όλων των ουρολογικών ασθενειών. Η συσσώρευση συγκεκριμένης πρωτεΐνης στους ιστούς επηρεάζει όχι μόνο τους νεφρούς, αλλά και άλλα συστήματα του σώματος.

Η διάγνωση της νόσου περιπλέκεται από μια μακρά λανθάνουσα περίοδο, η οποία αντικατοπτρίζεται στη διαδικασία θεραπείας. Σε παραμελημένες καταστάσεις, ο ασθενής χρειάζεται αιμοκάθαρση και, όταν αυτό το μέτρο δεν βοηθά, πραγματοποιεί μεταμόσχευση νεφρού. Αυτό δεν εξαλείφει την παθολογία, αλλά βελτιώνει σημαντικά την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής και παρατείνει τη ζωή.

Νεφρική αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση είναι μια σπάνια ασθένεια και αυτό περιπλέκει τη διάγνωσή της. Οι καταθέσεις αμυλοειδούς στα νεφρά συσσωρεύονται για πολλά χρόνια, επομένως η ασθένεια βρίσκεται συχνά σε παραμελημένη κατάσταση. Οι παθολογικές πρωτεΐνες που σχηματίζονται στο πλάσμα του αίματος προκαλούν αυτοάνοση αντίδραση στο σώμα.

Ένας υγιής ιστός οργάνου αντικαθίσταται με σύμπλεγμα πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι άμεσα ανάλογη με την έγκαιρη θεραπεία του γιατρού. Όσο πιο γρήγορα ο ασθενής καταλαβαίνει ποια είναι η αμυλοείδωση των νεφρών, τόσο πιο επιτυχημένη είναι η θεραπεία.

Είδη ασθενειών

Η αμυλοείδωση των νεφρών αναγνωρίστηκε ως ανεξάρτητη ασθένεια στο δεύτερο μισό του 19ου αιώνα. Μέχρι τότε, θεωρήθηκε μια ποικιλία διαφορετικών παθολογιών του ουρογεννητικού συστήματος.

Οι γιατροί διακρίνουν διάφορες μορφές της νόσου:

  1. Πρωτοπαθής ή ιδιοπαθή (μορφή AL). Εμφανίζεται απροσδόκητα, χωρίς προηγούμενες ενδείξεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι κληρονομική. Η πρωτογενής νεφρική αμυλοείδωση σπάνια διαγνωρίζεται και δεν θεωρείται συνέπεια άλλων ασθενειών.
  2. Δευτερεύουσα (μορφή ΑΑ). Αποκτάται για ζωή μετά την εμφάνιση αυτοάνοσων παθολογιών και άλλων λειτουργικών αλλαγών στο σώμα. Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών ανιχνεύεται συχνά ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου.
  3. Τοπική (μορφή AE). Αναπτύχθηκε σε ορισμένους όγκους, για παράδειγμα, στον καρκίνο του θυρεοειδούς. Ταυτόχρονα, οι κόμβοι των κόμβων ανιχνεύονται στους ιστούς.
  4. Συγγενής αμυλοειδής δυστροφία (μορφή AF). Εμφανίζεται λόγω γενετικών διαταραχών που κληρονομούνται από παιδιά από γονείς. Μεταδίδεται σε υπολειπόμενο ή κυρίαρχο τύπο. Υπάρχουν διάφορες μορφές χαρακτηριστικές μιας συγκεκριμένης τοποθεσίας. Οι ποικιλίες διαφέρουν ως προς τη σοβαρότητα της νόσου, τον χρόνο εκδήλωσης των σημείων της και τη σύνθεση του πολυσακχαρίτη
  5. Senile. Οι ασθένειες είναι επιρρεπείς σε άτομα άνω των 80 ετών λόγω παραβιάσεων του μεταβολισμού των πρωτεϊνών στο σώμα.

Οι γιατροί διαφοροποιούν 20 σύμπλοκα πρωτεϊνών που προκύπτουν ως αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης ασθένειας. Σύμφωνα με τον ταξινομητή, το πρώτο γράμμα είναι το όνομα της νόσου, και το δεύτερο είναι ένας τύπος ινώδους ή συγκεκριμένης πρωτεΐνης.

Συχνά, μόνο η αμυλοείδωση των νεφρών αποκαλύπτει την κύρια ασθένεια, η οποία μέχρι τότε ήταν ασυμπτωματική. Συχνά, λόγω δυσκολιών στη διάγνωση, η θεραπεία αρχίζει πολύ αργά, γεγονός που οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Λόγοι

Ανακαλύπτονται τα αίτια της αμυλοειδούς των νεφρών ως κύρια ασθένεια και τα τελικά αποτελέσματα δεν έχουν ακόμη ανακοινωθεί από επιστήμονες. Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών θεωρείται ένας από τους τύπους επιπλοκών χρόνιων ασθενειών.

Οι γιατροί εντοπίζουν διάφορες αιτίες αυτής της παθολογίας των νεφρών:

  1. Μολυσματικές ασθένειες σε χρόνια μορφή. Αυτά περιλαμβάνουν τη λεπτοσπείρωση, τη σύφιλη, τη φυματίωση, την ελονοσία.
  2. Ογκολογικές παθήσεις. Συχνά, η αμυλοείδωση ανιχνεύεται σε κακοήθεις όγκους των νεφρών, των πνευμόνων, των εντέρων. Προκαλεί την ανάπτυξη του πολλαπλού μυελώματος της νόσου, λεμφογρονουλωμάτωση.
  3. Ασθένειες αυτοάνοσης φύσης. Οι πιο συχνές ασθένειες που οδηγούν σε μειωμένο μεταβολισμό πρωτεϊνών στα νεφρά είναι ο ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.
  4. Απορρόφηση Πυρηνικές διαδικασίες που συμβαίνουν με την καταστροφή των ιστών, είναι οι αιτίες παραβιάσεων της πρωτεϊνικής σύνθεσης. Αυτές περιλαμβάνουν πλευρίτιδα, οστεομυελίτιδα, βρογχεκτασίες.
  5. Αιμοκάθαρση. Όταν αυτή η διαδικασία εκτελείται τακτικά, συσσωρεύεται πρωτεΐνη β2-μικροσφαιρίνης. Σε ένα υγιές σώμα αυτό δεν παρατηρείται, καθώς η πρωτεΐνη εκκρίνεται τακτικά στα ούρα.

Οι ανωμαλίες στο έργο των νεφρών εντοπίζονται στο σύνδρομο Reimann. Αυτό συμβαίνει μόνο όταν και οι δύο γονείς έχουν χρωμοσωμική μετάλλαξη.

Η γέννηση παιδιών με σύνδρομο Muckle-Wales είναι δυνατή σε περίπτωση παθολογίας σε έναν από τους γονείς, καθώς η νόσος κληρονομείται σύμφωνα με τον κυρίαρχο τύπο.

Στάδια και συμπτώματα της νόσου

Η αμυλοείδωση του νεφρού έχει συμπτώματα γενικής και ειδικής φύσης. Ταυτόχρονα, η πορεία της νόσου λαμβάνει χώρα σε τέσσερις φάσεις, κάθε μία από τις οποίες διαφέρει στα χαρακτηριστικά της. Οι γιατροί διακρίνουν τα ακόλουθα στάδια αμυλοείδωσης των νεφρών:

  1. Λανθάνουσα. Η παθολογία αναπτύσσεται ήδη, αλλά δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα. Ο κίνδυνος είναι ότι αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από πέντε χρόνια. Ταυτόχρονα, παρατηρούνται συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την υποκείμενη νόσο - απόστημα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, λύκο, λοιμώξεις κ.ο.κ.
  2. Πρωτεϊνικό. Αυτό το στάδιο ονομάζεται επίσης λευκωματινικό. Η υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες ανιχνεύεται στα ούρα και η πρωτεϊνουρία προχωράει. Επίσης, για αυτή την περίοδο χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση της μικροαιτίας - την παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα. Υπάρχει αύξηση του ESR. Οι σκληρολογικές αλλαγές στα νεφρώνα αρχίζουν και αρχίζει η ατροφία τους. Ως αποτέλεσμα της στασιμότητας της λεμφαδένες και της υπεραιμίας της νεφρικής αύξησης σε μέγεθος, συμπαγή, το χρώμα τους αλλάζει σε γκρίζο-ροζ. Αυτό θεωρείται η αρχή των πρώτων σημείων παθολογίας. Αυτή η διαδικασία διαρκεί περίπου 10-15 χρόνια.
  3. Νεφροτικό ή οίδημα. Παρατηρημένη σκλήρυνση του νεφρικού στρώματος του εγκεφάλου, η εναπόθεση πολυσακχαρίτη σε αυτό. Αυτό οδηγεί σε νεφρωτικές μεταβολές, συνοδευόμενες από οίδημα ιστών, αποβολή πρωτεϊνών ούρων, υπερχοληστεριναιμία, υποπρωτεϊναιμία. Είναι αδύνατο να αφαιρεθεί η οίδημα ακόμη και με ισχυρά διουρητικά, τα οποία μπορεί να προκαλέσουν ασκίτη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η υπέρταση είναι δυνατή, αλλά η πίεση μπορεί να παραμείνει κανονική και μερικές φορές ακόμη και να μειωθεί. Αυτό το στάδιο διαρκεί περίπου 5 χρόνια.
  4. Τερματικό ή ουραιμικό. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, τα νεφρά γίνονται ουλές και ρυτίδες, υψηλής πυκνότητας, αλλά μικρού μεγέθους. Οι γιατροί καλούν τον συνδυασμό αυτών των σημείων νεφρού αμυλοειδούς. Ο ασθενής αισθάνεται όλα τα σημάδια της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Οι ομοιότητες αναπτύσσονται γρήγορα. Η αμυλοείδωση των νεφρών συνοδεύεται συχνά από θρόμβωση των αγγείων, η οποία οδηγεί σε ανουρία και έντονο πόνο. Η βλάβη των νεφρών στην αμυλοείδωση αυτού του σταδίου είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή και απειλεί τον θάνατο του ασθενούς από την αζωτμητική ουραιμία.

Οι πιο κοινές εκδηλώσεις

Στο πλαίσιο της εξέλιξης της αμυλοείδωσης των νεφρών, οι ασθενείς σημειώνουν:

  • επαναλαμβανόμενη ζάλη.
  • αδυναμία με μικρή σωματική άσκηση.
  • δυσκολία στην αναπνοή.
  • Διαταραχή του καρδιακού ρυθμού.
  • αλλαγή του μεγέθους της γλώσσας στις τρέχουσες περιπτώσεις.
  • παραβίαση της αφής.
  • επιδείνωση της κινητικότητας των αρθρώσεων ·
  • διάρροια ή δυσκοιλιότητα σε περίπτωση εντερικών αλλοιώσεων.

Η πονηριά της νεφρικής νόσου είναι ότι κάθε παραβίαση επηρεάζει το έργο ολόκληρου του οργανισμού. Για την αποφυγή μη αναστρέψιμων διεργασιών απαιτείται έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

Διαγνωστικά

Με τη αμυλοείδωση των νεφρών, η διάγνωση περιπλέκεται από μια μακρά λανθάνουσα περίοδο. Πιο αποδοτικά σε αυτό το στάδιο η παθολογία ανιχνεύεται στο εργαστήριο. Για την εξέταση, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι διάγνωσης της αμυλοείδωσης:

  1. KLA και OAM. Σε περίπτωση δευτερογενούς αμυλοείδωσης των νεφρών, ανιχνεύεται πρωτεϊνουρία στα αποτελέσματα της μελέτης. Αν κοιτάξετε τις αναλύσεις στη δυναμική, τότε σημειώνεται η αύξηση αυτού του δείκτη. Στα ούρα υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα απουσία πυελονεφρίτιδας, καθώς και μικρογατατουρία και κυλινδρία. Η ESR αυξήθηκε, ο δείκτης αυτός εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου.
  2. Ανάλυση της βιοχημικής σύνθεσης του αίματος. Η παθολογία κρίνεται από την αύξηση της χοληστερόλης, των σφαιρινών, της χολερυθρίνης. Η δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης αυξάνεται. Το επίπεδο πρωτεΐνης στο αίμα ποικίλει και μπορεί να πέσει στα 67 g / l.
  3. Πλήρης ανάλυση των περιττωμάτων. Διαγνώστε την ασθένεια από την παρουσία steatorrhea, καθώς και από το μεγάλο περιεχόμενο στα κόπρανα των μυϊκών ινών. Μερικές φορές όταν ανιχνεύεται παθολογία στο σκαμνί μια μεγάλη ποσότητα αμύλου.
  4. Ηλεκτροκαρδιογράφημα. Λόγω της διαταραχής των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα παρατηρούνται στη μελέτη οι μεταβολές στον καρδιακό ρυθμό και η αγωγή.
  5. Υπερηχογραφική εξέταση. Στη μελέτη της κοιλιακής κοιλότητας είναι σαφώς ορατές αλλαγές στο μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα προς την κατεύθυνση της αύξησης. Ο υπερηχογράφημα των νεφρών δείχνει ότι είναι σημαντικά περισσότερο από το φυσιολογικό.
  6. Ακτινογραφική οδό ακτίνων Χ. Προσδιορίστε την υπόταση του οισοφάγου, την επιδείνωση της γαστρικής κινητικότητας. Με τις ακτίνες Χ με παράγοντα αντίθεσης παρατηρείται αλλαγή στην ταχύτητα των εντέρων, επιτάχυνση ή επιβράδυνση αυτής της διαδικασίας.
  7. Εξέταση δειγμάτων ιστών νεφρού που ελήφθησαν κατά τη διάρκεια βιοψίας. Θεωρείται μία από τις αξιόπιστες μεθόδους για τον προσδιορισμό της παθολογίας. Η απόθεση πολυσακχαριτών μπορεί να εμφανιστεί σε αγγεία, σπειράματα ή σωληνάρια.
  8. Υπολογιστική τομογραφία. Αυτή η μέθοδος επιτρέπει όχι μόνο τη διάγνωση της νόσου, αλλά και την παρακολούθηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας.

Μόνο μια περιεκτική εξέταση δείχνει την παρουσία της νόσου και την έκταση της βλάβης των νεφρών. Από τα αποτελέσματά του εξαρτάται από τη θεραπεία της νόσου.

Θεραπεία

Κατά τη θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών, ο γιατρός έχει δύο σημαντικά καθήκοντα:

  • μειώνουν την ένταση του σχηματισμού και της εναπόθεσης αμυλοειδούς.
  • αποτρέπουν περαιτέρω συστηματικές διαταραχές στο σώμα του ασθενούς.

Η θεραπεία που επιλέγει ο ειδικός για τον ασθενή εξαρτάται από την αιτία της ασθένειας:

  1. Στη δευτερογενή νεφρική αμυλοείδωση απαιτείται θεραπεία της υποκείμενης παθολογίας. Εάν η κύρια αιτία της νεφρικής νόσου στο σώμα είναι το απόστημα των πνευμόνων, τότε ο ασθενής πρέπει να αφαιρέσει το προσβεβλημένο όργανο ή μέρος του. Στη νεκρωτική διαδικασία στον οστικό ιστό, ο γιατρός θα επιμείνει στο ακρωτηριασμό των άκρων ή στην εκτομή των οστών για να σώσει τη ζωή του ασθενούς με οστεομυελίτιδα.
  2. Η αποδοχή αντιβακτηριακών φαρμάκων είναι απαραίτητη για τη φυματίωση, τη σύφιλη και άλλες μολυσματικές ασθένειες.
  3. Η παρουσία μιας αυτοάνοσης ασθένειας απαιτεί το διορισμό αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, κυτταροστατικών και κορτικοστεροειδών.
  4. Για τη θεραπεία γενετικής και επίκτητης αμυλοειδούς τύπου ΑΑ, χρησιμοποιείται αλκαλοειδές, το οποίο λαμβάνεται από βολβούς φθινοπωρινής κροσσιάς. Θεωρείται ότι είναι μια πολύ τοξική ουσία, αλλά αν χρησιμοποιηθεί σωστά, μπορεί να αποτρέψει την επίθεση του συνδρόμου Reimann, να μειώσει την έκκριση πρωτεϊνών στα ούρα και επίσης να επιβραδύνει την πορεία της νόσου. Εάν ο ασθενής ανταποκριθεί καλά στο φάρμακο, ο γιατρός το συνταγογραφεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, και μερικές φορές για τη ζωή. Εάν ένας ασθενής αρχίζει να χάνει τα μαλλιά όταν λαμβάνει αυτό το φάρμακο και η πέψη διαταράσσεται, τότε το φάρμακο μετατρέπεται σε αναλογικό. Η αποδοχή των αλκαλοειδών δεν είναι αποτελεσματική για την αμυλοειδοπάθεια AL, αλλά αυτή η μορφή αντιμετωπίζεται με τα βλαστοκύτταρα του ασθενούς.
  5. Οι γιατροί συχνά συνταγογραφούν φάρμακα που βασίζονται στη δέσμευση παθολογικών πρωτεϊνών. Την ίδια στιγμή, η θεραπεία συμπληρώνεται με παράγοντες που επιβραδύνουν το σχηματισμό αμυλοειδούς. Μια τέτοια θεραπεία ομαλοποιεί γρήγορα την υγεία του ασθενούς και σταματά την ανάπτυξη προβλημάτων στα νεφρά. Αυτή η μέθοδος βοηθά τον ασθενή στο αρχικό στάδιο της νόσου.
  6. Το σύμπλεγμα θεραπευτικών μέτρων περιλαμβάνει τη χρήση θερμικά επεξεργασμένου ήπατος βοδινού. Ο μηχανισμός δράσης των επιστημόνων δεν έχει ακόμη περιγραφεί, αλλά θεωρείται ότι βασίζεται σε υψηλή περιεκτικότητα αντιοξειδωτικών στο παραπροϊόν. Η συνιστώμενη ποσότητα για τη θεραπεία είναι τουλάχιστον 100 g ημερησίως.
  7. Η αιμοκάθαρση γίνεται σωτηρία για άτομα με σοβαρή χρόνια νεφρική νόσο.
  8. Η μεταμόσχευση νεφρού θεωρείται ο μόνος τρόπος να παραταθεί η διάρκεια ζωής των ασθενών με αμυλοείδωση στα μεταγενέστερα στάδια. Δεν θα είναι δυνατό να ανακάμψει πλήρως, καθώς ακόμη και υπό την προϋπόθεση επιτυχούς λειτουργίας, η παθολογία θα επιστρέψει σε 3-5 χρόνια. Η μεταμόσχευση αναβάλλει την επανάληψη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας κατά είκοσι χρόνια.

Η δόση των φαρμάκων επιλέγεται από τον ιατρό ξεχωριστά με βάση μια προκαταρκτική εξέταση του ασθενούς. Εξαιτίας αυτού, απαγορεύεται αυστηρά η ανεξάρτητη πραγματοποίηση αλλαγών κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Όταν εντοπιστεί κάποια παρενέργεια, η απόσυρση φαρμάκου ή η αντικατάστασή της παρακολουθείται από γιατρό.

Διατροφή για αμυλοείδωση

Όλες οι νεφρικές παθολογίες απαιτούν προσκόλληση σε δίαιτες με μειωμένη τροφή σε άλατα και πρωτεΐνες.

Η διατροφή είναι κατασκευασμένη έτσι ώστε να μην έχει κόκκινο κρέας και προϊόντα που περιέχουν καζεΐνη. Κάτω από την πτώση απαγόρευσης:

  • τυριά ·
  • το τυρί cottage και τα παράγωγά του.
  • γάλα;
  • βόειο κρέας ·
  • μοσχάρι

Δεν συνιστάται να συμπεριλαμβάνονται πικάντικα πιάτα, καπνιστά κρέατα, προϊόντα με υψηλή περιεκτικότητα σε βαφές, συντηρητικά στο μενού. Όταν οι υπέρβαρτοι ιατροί απαγορεύουν κατηγορηματικά προϊόντα αρτοποιίας που αυξάνουν το επίπεδο χοληστερόλης στο κυκλοφορικό σύστημα.

Παρά τους περιορισμούς, το μενού του ασθενούς πρέπει να είναι ποικίλο και θρεπτικό. Ένα μέρος του κρέατος υπολογίζεται με βάση την ποσότητα πρωτεΐνης σε αυτό: ανά 1 kg ανθρώπινου βάρους, επιτρέπεται η κατανάλωση όχι περισσότερο από 1 g πρωτεΐνης. Τα προϊόντα σιτηρών επιτρέπονται σε μεγάλες ποσότητες.

Τα λαχανικά, τα φρούτα και τα πιάτα από αυτά πρέπει να τρώγονται ωμά, ατμισμένα ή στιφάδο. Θεωρούνται πηγή βιταμινών και μετάλλων για άτομα με αμυλοείδωση νεφρών. Για να βελτιωθεί η γεύση του φαγητού επιτρέπεται να χρησιμοποιούνται καρυκεύματα: σκόρδο, βασιλικός, πιπεριές.

Η συμμόρφωση με τους απλούς κανόνες διατροφής βοηθά τους ασθενείς να βελτιώσουν την εργασία των νεφρών, για να αποκαταστήσουν την καλή υγεία.

Πρόβλεψη

Οι γιατροί προβλέπουν την κατάσταση των ασθενών με δευτεροπαθή νεφρική αμυλοείδωση μετά από μελέτη του βαθμού ανάπτυξης της υποκείμενης παθολογίας.

Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το πόσο γρήγορα εξελίσσεται η αμυλοείδωση, πόσο χρονών είναι ο ασθενής και από την παρουσία συνωμονοτήτων. Σε περίπτωση χρόνιας νεφρικής νόσου ή καρδιακών ανωμαλιών, ο ασθενής με αμυλοείδωση πεθαίνει όχι αργότερα από ένα χρόνο αργότερα.

Η αποκατάσταση διευκολύνεται με την επαφή ενός ειδικού με τα πρώτα σημάδια της διάκρισης, την αυστηρή τήρηση όλων των συστάσεων και των συνταγών, την εξάλειψη της αιτίας της παθολογίας.

Πώς να αντιμετωπίσετε κυστίτιδα κατά τη διάρκεια του θηλασμού;

Διατροφή με αιμοκάθαρση